• Klíčová slova
• tepotinib,
• MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• metastázy nádorů MeSH
• mukoepidermoidní karcinom * diagnóza   patologie   terapie   MeSH
• nádory kostí farmakoterapie   sekundární   MeSH
• nádory plic diagnóza   patologie   terapie   MeSH
• piperidiny farmakologie   MeSH
• protokoly protinádorové léčby MeSH
• pyridaziny farmakologie   MeSH
• pyrimidiny farmakologie   MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• adenolymfom * patologie   MeSH
• hlava patologie   MeSH
• lidé MeSH
• mukoepidermoidní karcinom * diagnóza   patologie   MeSH
• nádory slinných žláz * diagnóza   patologie   MeSH
• slinné žlázy patologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• dopisy MeSH

This review focuses on the heterogenous group of clear cell neoplasms of salivary glands and attempts to identify major differential diagnostic features. Within the head and neck region, clear cells are found most commonly in salivary gland tumors, but may also be seen in tumors of squamous or odontogenic epithelial origin, primary or metastatic carcinomas, benign or malignant melanocytic lesions, or benign or malignant mesenchymal tumors. Clear cells occur fairly commonly among a wide variety of salivary gland neoplasms, but mostly they constitute only a minor component of the tumor cell population. Clear cells represent a major diagnostic feature in two salivary gland neoplasms, epithelial-myoepithelial carcinoma and hyalinizing clear cell carcinoma. In addition, salivary gland neoplasms composed predominantly of clear cells could also include clear cell variants of other salivary neoplasms, such as mucoepidermoid carcinoma and myoepithelial carcinoma, but their tumor type-specific histologic features may only be available in limited nonclear cell areas of the tumor. Diagnosing predominantly clear cell salivary gland tumors is difficult because the immunoprofiles and morphologic features may overlap and the same tumor entity may also have a wide range of other histologic presentations. Many salivary gland tumors are characterized by tumor type-specific genomic alterations, particularly gene fusions of the ETV6 gene in secretory carcinoma, the MYB and MYBL1 genes in adenoid cystic carcinoma, the MAML2 gene in mucoepidermoid carcinoma, the EWSR1 gene in hyalinizing clear cell carcinoma, and others. Thus, along with conventional histopathologic examination and immunoprofiling, molecular and genetic tests may be important in the diagnosis of salivary gland clear cell tumors by demonstrating genetic alterations specific to them.

• MeSH
• karcinom * patologie   MeSH
• lidé MeSH
• mukoepidermoidní karcinom * diagnóza   genetika   patologie   MeSH
• nádorové biomarkery genetika   MeSH
• nádory slinných žláz * diagnóza   genetika   patologie   MeSH
• slinné žlázy patologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• přehledy MeSH

Východiska: Nádory slzného vaku jsou velmi vzácné a jsou často nerozpoznány, jelikož pacienti mají zdánlivě chronickou dakryocystitidu. Jako nejčastější se u nádorů slzného vaku uvádí karcinom dlaždicových buněk. Primární mukoepidermoidní karcinomy slzného vaku jsou vzácné a jsou popisovány jako lokálně agresivní. Navíc jejich blízkost životně důležitým strukturám a bazi lebeční je činí potenciálně život ohrožující. Doporučuje se multidisciplinární přístup se širokým vyříznutím s následnou chemoradiací. Případ: Popisujeme případ primárního mukoepidermoidního karcinomu slzného vaku u 65letého muže. Karcinom se projevoval slzením očí a přítomností hmoty v oblasti mediálního koutku, kterou se úspěšně podařilo odstranit radikální operací a rekonstrukcí. Nádor byl resekován pomocí rozšířeného Lynch-Howarthova řezu a defekt byl odstraněn za použití čelní klapky. Histopatologické vyšetření vyříznutého vzorku odhalilo mukoepidermoidní karcinom. Imunohistochemické barvení bylo pozitivní na EGFR (receptor pro epiteliální růstový faktor) a Ki-67 protein. Pacient byl po operaci odeslán k chemoradiaci. V tomto článku byla shrnuta literatura a jsou diskutovány patologické rysy vč. imunohistochemie. Závěr: Primární mukoepidermoidní karcinom slzného vaku je vzácný, lokálně agresivní nádor, který je často mylně považován za dakryocystitidu. Léčebnou modalitou je radikální operace a následně chemoradiace.

Background: Lacrimal sac tumors are very rare and are often missed because patients present with features consistent with chronic dacryocystitis. Squamous cell carcinoma is the common­est lacrimal sac malignancy. Although primary mucoepidermoid carcinomas of the lacrimal sac are rare, they are locally aggressive. Furthermore, their proximity to vital structures and the skull base makes them potentially life-threatening. Multidisciplinary management is required, and wide excision followed by chemoradiation is the recommended treatment. Case: Here, we report a 65-year-old male who presented with watering eyes and a mass in the region of the medial canthus. A dia­gnosis of primary mucoepidermoid carcinoma of the lacrimal sac was made, and the case was managed successfully with radical surgery and reconstruction. The tumor was resected using the extended Lynch-Howarth incision and the resulting defect was reconstructed using a forehead flap. Histopathological examination of the excised specimen revealed mucoepidermoid carcinoma. Immunohistochemical analysis revealed that the speci­men was positive for epithelial growth factor receptor and Ki-67 protein. The patient was referred for post-operative chemoradiation. The literature is reviewed and pathological features, including immunohistochemistry are discussed. Conclusion: Primary mucoepidermoid carcinoma of the lacrimal sac is a rare, locally aggressive tumor that is often mistaken for dacryocystitis. The treatment of choice is radical surgery followed by chemoradiation.

• MeSH
• adjuvantní chemoradioterapie MeSH
• ductus nasolacrimalis * patologie   MeSH
• imunohistochemie MeSH
• lidé MeSH
• mukoepidermoidní karcinom * diagnóza   patologie   terapie   MeSH
• nádory oka diagnóza   patologie   terapie   MeSH
• nemoci slzného ústrojí diagnóza   patologie   terapie   MeSH
• oftalmologické chirurgické výkony MeSH
• senioři MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• přehledy MeSH

Nádory slinných žláz tvoří 3 % všech nádorů, většinou jsou benigní a nejčastěji postihují příušní žlázu. Riziko malignity nádorů stoupá s menšími rozměry postižené žlázy. Klinické rozlišení nádorů slinných žláz je obtížné. MR má v diferenciální diagnostice nezastupitelnou roli. První metodou volby v diagnostice patologie slinných žláz je UZ. MR je upřednostňována pro posouzení ložisek hlubokého listu příušní žlázy, podjazykové žlázy a malých slinných žlázek, perineurálního šíření, postižení hluboko uložených měkkých tkání a lymfatických uzlin. Pleomorfní adenom je nejčastější nádor slinných žláz, většinou v povrchovém listu příušní žlázy, s vazivovým pouzdrem. S odstupem se z něj může vytvořit karcinom, často více ložiskový. Nehomogenita parenchymu se solidními a cystickými okrsky, nevýrazné sycení po aplikaci GdKL, vyšší poměr vymytí kontrastu a nižší střední ADC hodnota než u maligních nádorů jsou charakteristické pro Warthinův nádor, který postihuje převážně kuřáky. Mukoepidermoidní karcinom nižšího stupně může imitovat pleomorfní adenom, vyššího stupně často metastazuje do lymfatických uzlin. Adenoidně cystický karcinom se často šíří perineurálně, recidivuje i v delším odstupu po operaci. Na T2 má střední, histologicky vyšší stupeň nádoru až nízký signál. Výjimečně do slinných žláz metastazují jiné nádory, nádor plic a prsu, z kožních pak karcinom z dlaždicových buněk či melanom. Sjógrenův syndrom je charakterizován množstvím drobných cystoidních struktur v parenchymu žlázy. Lymfom může postihovat lymfatickou tkáň příušní žlázy nebo uzliny v jejím okolí primárně či v důsledku systémové choroby.

Tumors of salivary glands forms 3% of all tumors. Majority of them is benign, parotid gland is most commonly involved. Risk of malignity is increasing with reduced size of involved gland. Clinical differentiation of salivary gland tumors is difficult. MRI is therefore important in differential diagnosis. Ultrasound is first method of choice in diagnostics of pathological involvement of salivary glands. MRI is preferred for evaluation of foci involving deep lobe of parotid gland, sublingual gland, minor salivary glands, deeply placed soft tissue and lymphatic nodes and perineural spread. Pleomorphic adenoma is the most common tumor of salivary glands, mostly in superficial lobe with fibrous capsule. Carcinoma, usually multifocal, can develop later from adenoma. Inhomogeneity of parenchyma with solid and cystic portions, mild enhancement after Gadolinium chelate application, higher wash out ratio and lower mean ADC value than in malignant tumors are characteristic for Warthin tumor, involving largely smokers. Mucoepidermoid carcinoma of lower grade can mimic pleomorphic adenoma, higher grade carcinoma often metastasize to lymphatic nodes. Adenoid cystic carcinoma often spreads perineuraly, makes recurrence in long delay after surgery. It has intermediate T2W signal, higher grade of tumor has even low T2W signal. Metastases into salivary gland are exceptional, commonly from lung and breast carcinoma, from skin squamous cell carcinoma or melanoma. Multiple small cystic structures in parenchyma of gland are characteristic for Sjógren syndrome. Lymphoma can involve lymphoid tissue of parotid gland or adjacent lymphatic nodes, either primary or secondary by systemic involvement.

• MeSH
• adenolymfom diagnóza   etiologie   patologie   MeSH
• lidé MeSH
• lymfatické metastázy diagnóza   patologie   MeSH
• magnetická rezonanční tomografie * metody   přístrojové vybavení   využití   MeSH
• mukoepidermoidní karcinom diagnóza   etiologie   patologie   MeSH
• nádory slinných žláz diagnóza   etiologie   MeSH
• nehodgkinský lymfom diagnóza   patologie   MeSH
• nemoci slinných žláz * diagnóza   etiologie   patologie   MeSH
• neurologické manifestace * MeSH
• pleomorfní adenom diagnóza   patofyziologie   patologie   MeSH
• Sjögrenův syndrom diagnóza   patofyziologie   patologie   MeSH
• slinné žlázy anatomie a histologie   patofyziologie   patologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Úvod: Intraoseální mukoepidermoidní karcinom je poměrně vzácná varianta histologicky identického maligního nádoru postihujícího slinné žlázy. Jde o relativně nedávno popsanou samostatnou nozologickou jednotku s jasně definovaným histomorfologickým popisem. Dosud byly celosvětově publikovány pouze stovky případů tohoto onemocnění. Topicky je tento nádor řazen mezi primární intraoseální karcinomy čelistí. Metody: V předkládané práci jsou prezentováni dva pacienti s touto diagnózou, v obou případech s nádorovým postižením horní čelisti, kteří byli diagnostikováni a léčeni na pracovišti autorů od roku 2008. Výsledky léčby jsou hodnoceny s pětiletým odstupem. Výsledky: První pacient byl léčen radikálním chirurgickým výkonem s následnou adjuvantní onkologickou terapií. Bylo dosaženo dlouhodobé kompletní remise a i dnes je pacient bez známek nádorové choroby. Druhá pacientka je polymorbidní nemocnou ve vysokém věku. Z tohoto důvodu byla u ní indikována radioterapie, ovšem bez jakékoli léčebné odezvy ve smyslu regrese nádoru. Až následně indikovaná paliativní chemoterapie přinesla podstatné zmenšení tumoru. V současné době u pacientky trvá parciální remise zhoubného onemocnění, bez známek progrese nádoru či generalizace. Závěr: Intraoseální mukoepidermoidní karcinom nemá dosud plně vyjasněnou patogenezi. Základem diagnostiky je histomorfologické vyšetření erudovaným patologem. Imunohistochemické vyšetření se nejeví pro diagnostiku výrazněji přínosné. Diferenciálně diagnosticky je z patologického hlediska nutné odlišit zejména dlaždicobuněčný karcinom a glandulární odontogenní cystu. Z pohledu klinického lékaře je důležité vyloučit generalizaci salivárního mukoepidermoidního karcinomu, tzn. metastázu tohoto nádoru v čelistech. Většina intraoseálních mukoepidermoidních karcinomů je řazena mezi low-grade nádory s malým potenciálem k zakládání metastáz. Ve všech případech by jako první volba léčby měl být radikální resekční výkon. Radioterapie a chemoterapie jsou jako léčebné modality indikovány pouze jako adjuvantní, a to zejména při high-grade variantě nádoru. Ani přes svou jednoznačně maligní povahu nepatří intraoseální mukoepidermoidní karcinom mezi agresivní nádory s vysokou mortalitou.

Introduction: Intraosseous mucoepidermoid carcinoma is a relatively rare variant of the histologically identical malignant tumor affecting salivary glands. It is a recently described separate nosological entity with a clearly defined histopathological feature. To date, only hundreds of cases of this disease have been reported in the literature worldwide. According to its typical occurrence this tumor is classified as a primary intraosseous carcinoma of the jaw. Methods: In the present paper, the authors describe two patients with this diagnosis, in both cases with tumors afflicting upper jaw diagnosed and treated at the Department of maxillofacial surgery in Pilsen since the years 2008. The treatment outcomes are evaluated after five-year follow-up. Results: The first patient was treated by the radical surgical procedure and adjuvant cancer therapy. Long-term complete remission was achieved and today the patient is with no evidence of malignant disease. The second patient is of advanced age and with much co-morbidity. For this reason, only radiotherapy was indicated, but without any therapeutic response in terms of tumor regression. The subsequently indicated palliative chemotherapy led to the significant tumor shrinkage. Currently, the patient is in the partial remission of malignant disease, with no evidence of tumor progression or metastases. Conclusion: The pathogenesis of intraosseous mucoepidermoid carcinoma is still not well understood. The diagnosis is based on histological examination performed by experienced pathologist. Immunohistochemical examination seems to be of no benefit for the diagnosis. A squamous cell carcinoma and glandular odontogenic cyst is necessary to be considered in histopathological differential diagnosis. A clinician has to rule out metastasis of salivary mucoepidermoid carcinoma in the jaws. Most intraosseous mucoepidermoid carcinomas are classified as low-grade tumors with the little metastatic potential. The radical resection procedure should be the first choice for the treatment of this cancer. Radiotherapy and chemotherapy are only indicated as an adjuvant therapy, especially in high-grade tumors. Despite its clear malignant nature the intraosseous mucoepidermoid carcinoma is not an aggressive tumor with high mortality.

• Klíčová slova
• salivární karcinom, maligní transformace, low-grade,
• MeSH
• adjuvantní chemoradioterapie MeSH
• biopsie MeSH
• farmakoterapie MeSH
• indukce remise MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mukoepidermoidní karcinom * diagnóza   patologie   terapie   MeSH
• multimodální zobrazování MeSH
• nádorová transformace buněk MeSH
• nádory čelistí * diagnóza   patologie   terapie   MeSH
• nádory slinných žláz * diagnóza   patologie   terapie   MeSH
• paliativní péče MeSH
• počítačová rentgenová tomografie MeSH
• radioterapie MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• staging nádorů MeSH
• stomatochirurgické výkony MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Mammary analogue secretory carcinoma of salivary gland origin (MASC) is a recently described tumor with ETV6 translocation. Akin to secretory breast cancer, MASC expresses S-100 protein, mammaglobin, vimentin, and harbors a t(12;15) (p13;q25) translocation which leads to ETV6-NTRK3 fusion product. Histologically, MASC displays a lobulated growth pattern and is often composed of microcystic, tubular, and solid structures with abundant eosinophilic homogeneous or bubbly secretions. Colloid-like secretory material stains positive for periodic acid-Schiff (PAS) with and without diastase and for Alcian blue. The cells of MASC are devoid of PAS-positive secretory zymogen granules. These features help to exclude the most important differential diagnostic considerations, namely acinic cell carcinoma, low-grade cribriform cystadenocarcinoma, cystadenocarcinoma (not otherwise specified), and low-grade mucoepidermoid carcinoma. To date the presence of the ETV6-NTRK3 fusion gene has not been demonstrated in any other salivary gland tumor than MASC. It is likely that MASC is more common than currently recognized and with further studies, the clinical need for molecular studies of the ETV6-NTRK3 fusion may diminish. However, molecular testing is recommended at this time to arrive at the diagnosis of MASC.

• MeSH
• acinární karcinom diagnóza   MeSH
• cystadenokarcinom diagnóza   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• fúzní onkogenní proteiny genetika   MeSH
• imunohistochemie MeSH
• karcinom genetika   MeSH
• lidé MeSH
• mukoepidermoidní karcinom diagnóza   MeSH
• nádorové biomarkery analýza   MeSH
• nádory prsu genetika   MeSH
• nádory slinných žláz diagnóza   genetika   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• přehledy MeSH

Východiska: Mukoepidermoidní nádory vznikají z duktálních buněk slinných žláz, nejčastěji parotis. Výskyt těchto nádorů v mukózních žlázách dýchacích cest je velmi vzácný. Jedná se o agresivní nádory se špatnou prognózou. Případ: Je uváděn případ mukoepidermoidního karcinomu dutiny nosní, který pravděpodobně vznikl ze střední skořepy. Závěr: Mukoepidermoidní karcinomy dutiny nosní jsou velmi vzácné. Obvykle mají obdobné příznaky jako sinusitida. Objeví-li se recidivující/ agresivní nádor v kosti čichové, lze v diferenciální diagnostice uvažovat o možnosti mukoepidermoidního karcinomu. Jedná se o agresivní nádory se špatnou prognózou.

Backgrounds: Mucoepidermoid tumours arise from the ductal cells of the salivary glands, most commonly the parotid. The occurrence of these tumours in the mucus glands of the air passages is extremely rare. They are very aggressive tumours with poor prognosis. Case: A case of nasal mucoepidermoid carcinoma with probable origin from the middle turbinate is reported. Conclusion: Nasal mucoepidermoid carcinomas are extremely rare. They usually present with symptoms similar to sinusitis. When dealing with a recurrent/ aggressive tumour in the ethmoids, the possibility of mucoepidermoid carcinoma can be considered in the differential diagnosis. They are aggressive tumours with a poor prognosis.

• Klíčová slova
• střední skořepa,
• MeSH
• epistaxe MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• magnetická rezonanční tomografie MeSH
• mukoepidermoidní karcinom diagnóza   MeSH
• nádory nosu diagnóza   MeSH
• nosní dutina MeSH
• počítačová rentgenová tomografie MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• analýza přežití MeSH
• hodnotící studie jako téma MeSH
• lékařská onkologie trendy   MeSH
• lidé MeSH
• lymfatické uzliny chirurgie   patologie   MeSH
• malobuněčný karcinom diagnóza   chirurgie   radioterapie   MeSH
• metastázy nádorů * diagnóza   radioterapie   terapie   MeSH
• mukoepidermoidní karcinom diagnóza   chirurgie   radioterapie   MeSH
• nádory hlavy a krku * diagnóza   chirurgie   radioterapie   MeSH
• nádory neznámé primární lokalizace * MeSH
• spinocelulární karcinom diagnóza   MeSH
• statistika jako téma MeSH
• výsledky a postupy - zhodnocení (zdravotní péče) MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

• MeSH
• lidé MeSH
• magnetická rezonanční tomografie využití   MeSH
• mukoepidermoidní karcinom diagnóza   MeSH
• nádory příušní žlázy diagnóza   etiologie   MeSH
• sialografie využití   MeSH
• tomografie využití   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH