Poruchu chování v REM spánku (RBD) charakterizuje jednání podle snu spojené s nedostatkem svalové atonie v REM spánku. Idiopatická forma RBD (iRBD) je považována za prodromální stádium neurodegenerativní synukleinopatie. Studiem 120 nemocných s RBD (100 s iRBD) z populační náborové akce plánujeme přesně popsat klinický obraz, zejména poruchu svalového tonusu včetně fragmentárního myoklonu a chování během REM spánku. Bude validován skríningový dotazník od Stiasny-Kolster a spol. Klinický obraz a průběh nemoci budou vztaženy k již známým biomarkerům (DaTSCAN, porucha čichu, barevného vidění, kognice, elektroencefalografie a echogenicita substancia nigra) s detailnějšími neurofyziologickými testy (akustická analýza řeči, objektivní vyšetření bradykinese a dalšími) a s pokročilou MRI (neuromelanin-sensitivní zobrazení a kvantitativní analýza susceptibility) s cílem najít rizikové faktory časné konverze do manifestního neurodegenerativního onemocnění.; REM sleep behavior disorder (RBD) is characterized by dream enactment behavior associated with loss of REM sleep muscle atonia. Idiopathic form (iRBD) is recognized as prodromal stage of neurodegenerative synucleinopathy. By studying a cohort of 120 RBD (100 iRBD) enrolled through population screening we intend to preciously describe the clinical presentation, namely disturbances of muscle tone including fragmentary myoclonus and behavior in REM sleep. The Stiasny-Kolster et al. screening questionnaire will be validated. Clinical presentation and disease course will be correlated with already established biomarkers (DaTSCAN, olfactory testing, color sensitivity, cognition, electroencehalography, substantia nigra echogenicity), with more detailed neurophysiological tests (acoustic speech analysis, objective examination of bradykinesia etc.) and with advanced MRI (neuromelanin-sensitive imaging, quantitative susceptibility mapping) in attempt to find risk factors of early conversion to manifest neurodegenerative disorder.

REM sleep behavior disorder - clinical presentation, disease course and its implications

Doba řešení: 2016-2019

Obsahuje literaturu