Primární progresivní afázie (PPA) jsou neurodegenerativní onemocnění, která se vyznačují izolovanou alterací řeči s postupnou progresí do demence. Je jen málo údajů o individuální progresi pacientů s PPA a větší publikované studie jsou retrospektivní. Navrhovaný projekt je koncipován jako longitudinální multicentrická kohortová studie. Předpokládáme vyšetření 50-60 pacientů s PPA. Srovnávacím souborem bude 20-30 pacientů s frontotemporální demencí, 20-30 pacientů s Alzheimerovu nemocí, a 20-30 pacientů s vaskulární afázií. V současné době již disponujeme daty od 50 pacientů s mírnou kognitivní poruchou, 50 pacientů s Parkinsonovou nemocí a 50 zdravých dobrovolníků. Pacienti budou vyšetřováni neuropsychologickými testy, MRI, budou stanovovány biomarkery neurodegenerací a ve vybraných případech i neuropatologické vyšetření. Výstupem bude zlepšení časné diagnózy PPA, vytvoření baterie neuropsychologických testů pro včasnou diagnózu, lingvistická analýz subtypů PPA a zpřesnění prognostického očekávání u pacientů s PPA.; Primary progressive aphasias (PPA) are neurodegenerative disorders with an initial isolated language impairment progressing into dementia. Data about individual progression of PPA patients are sparse, as most large studies are retrospective. The project is designed as a prospective longitudinal multicenter cohort study. We emphasize to include 50-60 PPA patients, as comparative cohorts 20-30 patients with frontotemporal dementia, 20-30 Alzheimer’s disease patients and 20-30 patients with vascular aphasia. We already dispose of data from 50 mild cognitive impairment subjects, 50 Parkinson disease subjects and 50 healthy controls. All patients will be examined using neuropsychological tests, MRI, biomarkers of neurodegeneration; and in selected patients, neuropathological examination will be done. Expected outcomes include improvement of early diagnosis of PPA, composition of an appropriate neuropsychological battery for early assessment of PPA subtypes and their linguistic analysis and better prognostic estimates in PPA.

Primary progressive aphasia - clinical, MRI and structural correlations. A prospective multicenter study

Doba řešení: 2018-2022

Obsahuje literaturu