Kalcifylaxe je vzácná komplikace chronické renální insuficience nejasné patogeneze. Je způsobená kalcifikací medie drobných artérií spojenou s fibrózou intimy a tvorbou trombů, což vede ke vzniku nekróz kůže a podkoží. Komplikací tohoto syndromu je vznik obtížně léčitelné superinfekce defektů a následná sepse. Onemocnění má vážnou prognózu. Jedná se o retrospektivní studii, která popisuje 6 pacientů – 4 muže a 2 ženy ve věku 35–59 let. Sledovali jsme parametry kalcio-fosfátového metabolizmu, přítomnost rizikových faktorů a vliv paratyreoidektomie. Pět pacientů bylo dialyzováno, jeden byl po transplantaci. U všech byly přítomny nekrózy kůže a podkoží. Parat- hormon byl vysoký, normální i nízký, kalcium normální nebo mírně zvýšené, fosfor vysoký nebo normální. Kalcium bylo podáváno před propuknutím onemocnění pěti pacientům, kalcitriol třem. U pěti pacientů byla provedena paratyreoidektomie. Tři zemřeli – všichni na sepsi, dalšímu musela být amputována dolní končetina pro nehojící se defekty a u posledních dvou se stav zlepšil. Naše zjištění podporují hypotézu, že na vzniku kalcifylaxe se podílí podávání kalcia a kalcitriolu. Rovněž se potvrdila vážná prognóza onemocnění, pokud dojde k infekci defektů.

Calciphylaxis is a rate complication of unknown pathogenesis in patients with end stage renal disease. It is characterized by calcification of tunica media of small arteries associated with intimal fibrosis and thrombus formation which leads to the development of skin and subcutaneous tissue necrosis. Superinfection of skin lesions is a common consequence of this syndrome which may lead to the sepsis. The prognosis of this condition in serious. We performed a retrospective study of 6 subjects (4 men and 2 women) in the age of 35 to 59 years. We followed the parameters of calcium-phosphate metabolism, presence of calciphylaxis risk factors and the effect of parathyreoidectomy. Five patients were on hemodialysis, one had a kidney transplant. Skin and subcutaneous tissue necrosis were present in all subjects. The serum levels of parathormone were either high, normal or low, levels of calcium were normal or sliyhtly elevated and phosphate levels were high or normal. Calcium was substituted before calciphylaxis develop- ment in 5 patients, calcitriole in 3 of therm. Five patients underwent parathyroidectomy. Three patients died (all of sepsis), one patient had the lower into amputation for infected lesions and the remaining two achieved regression. Our findings do support the hypothesis that calcium and calcitriole administration participates in development of calciphylaxis. Fatal prognosis of the once infections skin lesions was also proved.

Interní oddělení Strahov 1 LF UK a VFN Praha

Calciphylaxis as a complication of the chronic renal failure - Description of six causes and a review

Syndrom kalcifylaxe jako komplikace chronického selhání ledvin. Popis 6 kasuistik a literární přehled = Calciphylaxis as a complication of the chronic renal failure - Description of six causes and a review /

Calciphylaxis as a complication of the chronic renal failure - Description of six causes and a review /

Lit: 14

Souhrn: eng