Transplantace srdce představuje jedinou dlouhodobě účinnou léčebnou metodu u srdečních vad a onemocnění spojených s nezvládnutelným srdečním selháním. V dětském věku jsou nejčastějšími indikacemi k transplantaci dilatační kardiomyopatie, inoperabilní vrozené srdeční vady a srdeční selhání po operaci srdce. V novorozeneckém a kojeneckém věku se transplantace indikuje nejčastěji u syndromu hypoplastického levého srdce. K imunosupresi se u novorozenců a kojenců obvykle neužívají kortikoidy nebo se po 6–12 měsících vysazují. Příčinami úmrtí po transplantaci jsou selhání graftu, akutní rejekce a infekce. Dlouhodobé výsledky a kvalita života jsou závislé na výskytu rejekce, infekce, potransplantační vaskulopatii graftu, lymfoproliferativní chorobě a na vedlejších účincích imunosuprese. Nejzávažnější pozdní komplikací je však vaskulopatie graftu, která vyžaduje retransplantaci. Zdokonalením transplantačního programu se zlepšilo přežívání i kvalita života dětí po transplantaci. Jednoroční přežívání je dnes 80%a desetileté 50%. Ještě lepší jsou výsledky u novorozenců. Nedostatek dárců, ekonomická a organizační náročnost i nedořešená legislativa brání širšímu využití transplantace srdce u dětí. Specifické problémy transplantace u dětí vyžadují výzkum účinnější, bezpečnější a levnější farmakoterapie v prevenci a léčbě rejekce, infekce i ostatních komplikací. Výzkum se musí zaměřit také na dlouhodobé výsledky transplantace, pokud jde o kvalitu života, na výzkum mechanické podpory srdce a xenotransplantace.

Heart transplantation represents the only effective method of treatment of intractable heart diseases. Cardiomyopathy with heart dilation, inoperable congenital heart diseases and heart failure after the heart surgery represent the most common indications for heart transplantation in pediatrics. Hypoplastic left heart syndrome is the most frequent indication for the heart transplantation in neonates and infants. In infants steroids-free immunosuppression is used or steroids are withdrawn 6 to 12 months after the transplantation. Graft failure, acute rejection and infection are the most common causes of death after transplantation. Long-term results and the quality of life depend on the occurrence of rejection, infection, graft vasculopathy, lymphoproliferative disease and side effects of immunosuppression. Posttransplant graft vasculopathy, however, represents the most dangerous late complication, which requires retransplantation. Improvement of the transplantation program improves the survival rate as well as the quality of life after transplantation. Survival after heart transplantation is 80 % in one year and 50 % in ten years interval. Better results can be achieved in neonates. Lack of donors, demanding economical and organisational conditions and the unresolved legislation problems preclude wider use of heart transplantation in children. Research for more effective, safer and cheaper pharmacotherapy in the prevention and treatment of rejection, infection and complications of immunosupression is required. Long-term effects and the quality of life after heart transplantation in children, as well as possibilities of mechanical heart support and xenotransplantation must be also studied.

Dětské kardiocentrum 2 LF UK a FNM Praha

Heart transplantation in children

Transplantace srdce u dětí = Heart transplantation in children /

Heart transplantation in children /

Lit: 30

Souhrn: eng