Dermatomyozitída predstavuje v rámci chorôb spojivového tkaniva progresívne autoimunitné ochorenie charakterizované najmä SLE podobnou dermatitídou a zápalovou myopatiou so svalovou slabosťou. Ide o zriedkavú chorobu a závažné systémové ochorenie často nielen kože či priečne pruhovaného svalu. V prípade absencie kožného nálezu sa hovorí o polymyozitíde. V etiológii ochorenia majú okrem autoimunitných mechanizmov význam asi aj ďalšie faktory ako genetické, envirometálne, či paraneoplastické. Klinický nález na koži ako aj histopatologický substrát je pri dermatomyozitíde veľmi rôznorodý. Najčastejšími kožnými príznakmi sú Gottronove papuly a heliotropný periorbitálny erytém spôsobujúci, spolu s edémom viečok, plačlivý vzhľad chorého. Žiadny z nich však nie je patognomický a pre potvrdnie diagnózy je okrem kožného nálezu potrebná prítomnosť aspoň 3z o 4 ďalších uznávaných diagnostických kritérií zo strany postihnutia svalstva. Kožné zmeny môžu predcházať myozitídu v rôznom časovom intervale a tento stav je niektorými označovaný ako amyopatická dermatomyozitída (ADM), dermatitis siné myositis, či kožná dermatomyozitída . Prezentujeme prípad chorej s ADM s analýzou tejto problematiky, včítane liečebnej taktiky.

Dermatomyositis represents a progressive autoimmune disease of the connective tissue with SLE-like dermatitis, with inflammatory myopathy and muscular weakness. It is an infrequent and serious disease affecting not only the skin and striatedmuscle. Caseswithout skin affection are classified as polymyositis. Beside autoimmune mechanisms, aetiology includes also genetic, environmental and paraneoplastic factors. Clinical skin symptoms as well as histopathological findings include Gottron’s papulae, heliotropic periorbital erythrema, which, together with palpebral oedema, brings about the weepy look of patients. None of these signs is pathognomic and beside the cutaneous symptoms the diagnosis requires 3out of 4other diagnostic criteria for the muscle symptoms. Cutaneous symptoms can precede myositis with various time intervals; such situation is sometimes classified as Amyopathic dermatomyositis (ADM), dermatitis sinemyositis or skin dermatomyositis.Acase of anADMpatient and the analysis of problematic including the strategy of therapy are presented.

1 dermatovenerologická klinika LF Univ Kom a FN Bratislava

Problems of amyopathic dermatomyositis

K problematike amyopatickej dermatomyozitídy = Problems of amyopathic dermatomyositis /

Problems of amyopathic dermatomyositis /

Lit: 30

Souhrn: eng