Syndrom dlouhého QTc (Long QT syndrome - LQTS) je souhrnný název pro epizody maligních arytmií vedoucích k synkopě až náhlé smrti, které jsou vázány na prodloužený QT interval. Tento patologický ukazatel je důsledkem několika typů poruch draslíkových a sodíkových kanálů, jejichž podkladem jsou genetické odchylky různých genů. Náš článek si nedává za cíl podat vyčerpávající popis tohoto syndromu či historická data vztahující se k tomuto poměrně vzácnému onemocnění, popisujeme zde kazuistiku jednoho případu, kdy byla arytmie vznikající na podkladě LQTS zachycena implantabilním monitorovacím systémem Reveal, ačkoli předchozí podrobná vyšetření nevedla k určení správné diagnózy. V poslední době stoupá spotřeba farmak, která mohou mít vliv na délku QT intervalu či na koncentraci důležitých iontů. Je možné, že vznik maligních arytmií související s LQRS bude častější a širší spektrum diagnostických metod najde v budoucnosti větší uplatnění.

The long QTsyndrome (LQTS) is an umbrella title for episodes of malignant arrhythmia leading to a syncope and even to sudden death, which are tied with a prolonged QT interval. This pathological indicator is the outcome of several types of disorders of the potassium and sodium channels the basis of which are genetic deviations in various genes. It is not the objective of the present article to give an exhaustive description of this syndrome or of historical data related to this relatively rate diseases, described being a case history of a female patient in whom the arrhythmia arising on the basis of LQTS, has been detected with the aid of the implantable monitoring system Reveal, although preceding detailed investigations did not lead to a correct diagnosis. Of late there are being increasingly applied drugs that may have an effect on the length of the QT interval or on the levels of important ions. It is possible that malignant arrhythmias connected with LQTS shall appear more often and a wider range of diagnostic methods shall in future come into their own.

Kardiologické oddělení Nemocnice Na Homolce Praha

Detection of malignant ventricular tachyarrhythmia by a long-term implantable ECG ("Reveal") monitor in a patient with suspect long QT syndrome

Záchyt maligní komorové tachyarytmie dlouhodobým implantabilním monitorem EKG ("Reveal") u nemocné s podezřením na syndrom dlouhého QT = Detection of malignant ventricular tachyarrhythmia by a long-term implantable ECG ("Reveal") monitor in a patient with suspect long QT syndrome /

Detection of malignant ventricular tachyarrhythmia by a long-term implantable ECG ("Reveal") monitor in a patient with suspect long QT syndrome /

Lit: 28

Souhrn: eng