Východisko. Zhodnotit léčbu, léčebné výsledky a aktuální zdravotní stav skupiny pacientek léčených pro čistý dysgerminom ovaria v dětství a dospívání. Metody a výledky. Soubor tvoří 21 dívek mladších 18 let, u kterých jsme v letech 1979–2002 ve FN Motol diagnostikovali a léčili čistý dysgerminom ovaria. Do souboru jsme dívky zařadili na základě revize archivního bioptického materiálu uloženého v registru nádorů Ústavu patologie a molekulární medicíny. Zařazení nádorů jsme provedli podle aktuální klasifikaceWHO, rozsah onemocnění jsme hodnotili podle TNMa FIGO klasifikace. Medián věku dívek v době stanovení diagnózy byl 12,5 roku, nejmladší pacientce bylo šest let a pět měsíců a nejstarší 17 let a 11 měsíců. Podle FIGO klasifikace mělo deset dívek onemocnění ve stadiu IA, jedna IB, dvě IIC, jedna IIIB a sedm pacientek IIIC. Všechny dívky byly operovány; mimo dvou s bilaterálním postižením ovarií, byla u 19 provedena unilaterální ovarektomie nebo adnexektomie. Po operaci pokračovalo deset pacientek v léčbě chemoterapií, osm jsme léčili kombinací chemoterapie a aktinoterapie (11 dívek souboru jsme léčili chemoterapií s platinovým deriváty). Tři dívky s onemocněním lokalizovaným na vaječník (stadium IA) byly po operaci dispenzarizovány bez adjuvantní onkologické léčby. Všechny dívky přežívají v 1. kompletní remisi smediánem sledování 7,1 roku, u žádné jsme neprokázali recidivu základního onemocnění. Celkové přežití (overall survival) a přežití bez známek onemocnění (event free survival) je 100%. Provedená vyšetření u většiny pacientek neprokazují vážnější následky protinádorové léčby, dvě léčené chemoterapií porodily tři zdravé děti. Závěry. Dysgerminom je jedním z nejčastějších maligních nádorů ovaria v dětství a dospívání. V současné době můžeme u většiny dívek i s pokročilým dysgerminomem ovaria očekávat vyléčení, proto se zaměřujeme na omezení toxicity protinádorové léčby a zachování fertility. Dívky s onemocněním lokalizovaným na vaječník (stadium IA) po adnexektomii dispenzarizujeme, ostatní dívky léčíme chemoterapií s platinovými deriváty.

Background. To review the treatment strategy, follow up and outcome for all patients with pure ovarian dysgerminoma treated in childhood and adolescence. Methods and Results. Twenty-one patients younger than 18 years were treated between 1979–2002 in Faculty Hospital Motol for newly diagnosed pure ovarian dysgerminoma. Patients were included into the cohort on the basis of revision of archival biopsy specimens deposited in Institute of Pathology and inMolecularMedicine tumor registry. The staging was reviewed retrospectively on the basis of surgical and pathological findings and on results of imaging investigations and outlined according to the TNMand International Federation of Gynecology and Obstetrics (FIGO) classification. The median age at the time of diagnosiswas 12,5 years (range 6 years, 5months – 17 years, 11 months). There were ten FIGO stage IA tumors, one stage IB, two of stage IIC, one stage IIIB and seven IIIC tumors. All patients, except two girls with bilateral dysgerminoma, underwent unilateral adnexectomy or ovarectomy. Ten girls were treated postoperatively with chemotherapy, eight with chemotherapy and radiotherapy (eleven with cisplatine based chemotherapy). Three girls with dysgerminoma confined to the ovary (stage IA) have not received adjuvant chemotherapy. With a median follow up 7,1 years all girls remained continuously disease free. The 5-year overall and event free survival is 100%. Majority of patients does not have severe treatment sequelae, three pregnancies have occurred so far. Conclusions. Most patients with dysgerminoma, including those with metastases can expect cure when treated with conservative surgery and cisplatine based chemotherapy. Reduction of treatment toxicity and preservation of reproductive function is a main task. The girls with dysgerminoma confined to the ovary (stage IA) can be treated with fertility sparing surgery, other should be treated with cisplatine based chemotherapy.

Ústav patologie a molekulární medicíny 2 LF UK a FNM Praha

Ovarian dysgerminoma in children and adolescents

Dysgerminomy ovaria u dětí a dospívajících = Ovarian dysgerminoma in children and adolescents : retrospektivní klinicko-patologická studie /

Ovarian dysgerminoma in children and adolescents : retrospektivní klinicko-patologická studie /

Lit: 22

Souhrn: eng