Esenciální trombocytemie je heterogenní onemocnění řazené do skupiny Ph negativních myeloproliferací.Pacienti s esenciální trombocytemií jsou ohroženi především rizikem vaskulárních komplikací(trombóz a krvácení), přičemž toto riziko je závislé na úvodní prezentaci a dalším vývoji onemocnění.Heterogenita onemocnění se projevuje i v odpovědi na terapii. Většina symptomatických nebo jinakrizikových pacientů v České republice je v současné době léčena hydroxyureou či alfa-interferonem,přičemž pravděpodobnost léčebné odpovědi ani frekvenci nežádoucích účinků u těchto léků nenímožno odhadnout předem. Anagrelid je lék selektivně snižující počet trombocytů u pacientů s myeloproliferativnímichorobami, bez ovlivnění jiných hemopoetických linií. Jedná se o přípravek, cennýnejen pro léčbu pacientů rezistentních na jiná agens, ale vzhledem k nízké incidenci nežádoucíchúčinků a absenci leukemogenicity je čím dál častěji vnímán i jako lék volby pro primární terapiipacientů s ET. V prezentovaném přehledu jednak srovnáváme mechanismus působení a účinek anagrelidus hydroxyureou a alfa-interferonem, jednak uvádíme naše vlastní zkušenosti s léčbou esenciálnítrombocytemie anagrelidem.

Essential thrombocythemia is a heterogenous disease from the group of Ph negativemyeloproliferativedisorders. Patients with essential thrombocythemia are at risk for vascular complications (thrombosisand bleeding) and this risk depends on clinical presentation of the disease. Heterogenous is alsoresponse of this disorder to the therapy. Most of the symptomatic or otherwise high-risk patients inCzech republic are currently treated with hydroxyurea or alpha-interferon, but the probability ofresponse to the particular agent and frequency and severity of adverse events are not possible to predictat advance. Anagrelide is a drug selectively lowering the number of platelets in patients with myeloproliferativedisorders, without significant effect on other haematopoietic cell lines. This drug isvaluable not only for treatment of patients with ET resistant to other agents but because its favourableprofile of adverse effects and absence of leukemogenicity it is increasingly being used as a drug of firstchoice in patients with essential thrombocythemia. In the following review,we compare the mechanismof action and effectivity of anagrelide with those of hydroxyurea and interferon. Furthermore, wepresent our own experience with anagrelide in the treatment of patients with essential thrombocythemia.

1 interní klinika VFN a 1 LF UK Praha

Anagrelide in the treatment of essential thrombocythemia

Úloha anagrelidu v léčbě esenciální trombocytemie = Anagrelide in the treatment of essential thrombocythemia /

Lit. 44