Idiopatické myozitidy či dysimunní myopatie a kolagenózy (difuzní onemocnění pojiva) mají v klinicko-patologickém obraze mnohé styčné body. Vyvstává otázka, zda a do jaké míry může bioptické vyšetření přispět ke stanovení diagnózy a diferenciální diagnózy těchto onemocnění. Termín dysimunní myopatie zahrnuje několik forem polymyozitidy (PM), dermatomyozitidy (DM) a myozitidy s přítomností inkluzních tělísek (IBM). V současné době nahlížíme na PM jako na celulárně (T-buňkami) zprostředkovanou imunitní myositis, na DM jako na protilátkově zprostředkovanou imunitní cévní poruchu a na IBM jako na degenerativní (metabolickou? infekční?) lézi se sekundárním zánětem. Základním znakem histopatologického obrazu bývá celulární reakce v interstitiu, tedy nález zánětlivého infiltrátu. Kromě toho může být cennou diagnostickou pomůckou i přítomnost MAC komplexu ve stěně krevních cév, přítomnost amyloidu v inkluzních tělíscích nebo exprese HLA 1. třídy v sarkolematické lokalizaci, ta však není pro myozitidy specifická. Kosterní sval může být postižen dystrofickými změnami i zánětem také u onemocnění, u nichž není hlavním terčem ataky, tedy zejména u kolagenóz. Patologické změny svalu u některých z těchto onemocnění mohou být stěží odlišitelné od idiopatických myozitid. Diferenciální diagnostiku v těchto případech usnadní klinické, biochemické a imunologické parametry. Aby biopsie mohla účinně přispět k diagnostice této skupiny onemocnění, je třeba vyšetřit typicky postižený sval nebo kožní excizi z míst s typickou morfou.

The clinical and pathologic picture of dysimmune or idiopathic myopathies and collagen-vascular diseases (connective tissue diseases) have many common features. Hence arose a question, whether and to what extent the bioptical examination may contribute to the correct diagnosis and differential diagnosis of these groups of diseases. The term dysimmune myopathies covers several forms of polymyositis, dermatomysitis and inclusion body myositis. Nowadays, polymyositis is considered a T cell mediated immune myositis, dermatomyositis a humoral mediated immune vascular lesion, while inclusion body myositis a degenerative (metabolic, infective?) lesion with a secondary inflammation. A characteristic feature of histopathological picture of myositis is cellular reaction, the presence of an inflammatory infiltration of the endo- and/or perimysium. Besides, the presence o MAC in the wall of small blood vessels, the presence of amyloid in the inclusions bodies and expression of HLA class I in the sarcolemma (not specific for the inflammatory myopathies) may be valuable diagnostic aid. Skeletal muscle may also be affected by inflammatory or dystrophic alterations in conditions in which it is not the primary target of the attack, particularly in collagen vascular diseases. Pathologic alterations of the skeletal muscle may be hardly distinguishable from idiopathic myositis. Differential diagnosis may be facilitated by the results of clinical, biochemical and immunological examination of the patient. In order to contribute to the diagnosis effectively, the biopsy must be taken from the typically affected muscle and/or from a typical lesion in the skin.

Patologicko anatomický ústav FN Brno

Disimmune myopathies (idiopathic inflammatory myopathies)

Dysimunní myopatie (idiopatické zánětlivé myopatie) = Disimmune myopathies (idiopathic inflammatory myopathies) /

Disimmune myopathies (idiopathic inflammatory myopathies) /

Lit. 39