Maligní tumor z pochvy periferního nervu (MPNST) představuje vysoce maligní nádor periferního nervového systému, který mnohdy recidivuje a zakládá vzdálené metastázy. Častější výskyt byl zaznamenán u pacientů s neurofibromatózou typu 1. Předloženy jsou dvě kazuistiky pacientek s tímto vzácným tumorem. U první pacientky, 74leté ženy rutinní vyšetření hrudníku odhalilo expanzi v levém plicním poli. Z následné magnetické rezonance bylo usuzováno na schwannom Th3, nicméně histopatologické vyšetření po parciální resekci prokázalo MPNST s proliferační aktivitou 25%. Pacientka zemřela za šest měsíců na generalizaci nádorového procesu. Druhá pacientka, 35letá žena s neurofibromatózou typu 1, si povšimla nárůstu již známé rezistence na pravém lýtku. Histopatologický rozbor po parciální resekci však prokázal neurofibrom místy se znaky MPNST. Kontrolní magnetická rezonance ukázala objemnou recidivu; následovala amputace končetiny. Pacientka je 20 měsíců od prvního výkonu v remisi. Vedle těchto kazuistik práce přináší přehled literatury a diskutuje klinické a terapeutické aspekty tohoto nádoru.

Malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST) is a highly malignant tumor of the peripheral nervous system, which is likely to reccur locally or metastatize. Its incidence is higher in patients with neurofibromatosis type 1 (NF-1). We present two case reports of patients with this rare tumor. First patient, 74-year old woman, underwent routine chest exam which disclosed an expansive lesion of the left chest cavity. Magnetic resonance imaging appearance suggested a Th3 schwannoma. However, histopathological exam after partial resection disclosed MPNSt with proliferative potential of 25%. the patient died six months later due to tumor progression. Second patient, 35-year old woman with NF-1 noticed enlargement of a known lump of the right calf. Histopathological exam after partial resection disclosed neurofibroma with signs of MPNST. Control magnetic resonance imaging revealed massive tumor progression; the patient underwent limb amputation. The patient has been in remission during 20 months follow-up. apart from these case reports the paper reviews the literature as well as clinical and therapeutical aspects of this tumor.

Neurochirurgické oddělení Krajskánemocnice Liberec

Malignant peripheral nerve sheath tumor : two case reports

Lit.: 40