JavaScript NENÍ povolen !

Sarkomy měkkých tkání jsou heterogení skupina malignit. Standardní léčba první linie je postavena na chirurgii. Chemoterapie má kontroverzní výsledky a záleží na typu nádoru. Refrakterní a relabované sarkomy měkkých tkání jsou obtížně léčitelnou skupinou onemocnění a žádné z dosavadních postupů nevedly k podstatnému zlepšení jejich prognózy, s výjimkou radikálních operací. Použití některých metod je často limitováno toxicitou. Nové léčebné postupy jako antiangiogenní léčba nebo imunoterapie jsou v současnosti předmětem klinických studií.

The soft tissue sarcomas are heterogeneous group of malignancies. Mainstay of first line treatment is radical surgery, while chemotherapy has doubtful results across published studies and is effective for only some types of sarcomas. Refractory and relapsed soft tissue sarcomas are difficult to treat, with some exceptions. Some of the possible methods are limited by their toxicity. New therapeutic procedures include metronomic antiangiogenic therapy and immunotherapies, and they are under evaluations in ongoing clinical trials.

MeSH
imunoterapie metody MeSH
inhibitory proteinkinas terapeutické užití MeSH
lidé MeSH
lokální recidiva nádoru farmakoterapie MeSH
nádory z pojivové a měkké tkáně * patologie terapie MeSH
protokoly antitumorózní kombinované chemoterapie terapeutické užití MeSH
sarkom * farmakoterapie MeSH
záchranná terapie MeSH
Check Tag
lidé MeSH
Publikační typ
přehledy MeSH

Článek

Molekulárně genetické změny u sarkomů měkkých tkání a jejich využití v klinické praxi
[Molecular genetics of soft tissue sarcomas and recommendations for clinical practice]

Ortopedie. 2009 ; 3 (3) : 137-139.

ISSN 1802-1727
Medvik
Zdroj

Sarkomy měkkých tkání jsou malignity mezenchymálního původu. U dětí jsou typické rabdomyosarkomy, u dospělých non-rabdomyosarkomy měkkých tkání. U některých sarkomů jsou známy chromozomální translokace, které jsou molekulárně geneticky definovány fúzními geny. Ty jsou pro daný typ sarkomu patognomonické. Vyšetření těchto genů je standardem v rámci diferenciální diagnostiky. Přispívá i k určení rozsahu mikroskopické diseminace nemoci a k monitorování léčebné odpovědi na molekulární úrovni. Pacienti se sarkomy měkkých tkání vyžadují multidisciplinární léčbu. Za předpokladu adekvátní diagnostiky a péče je jejich trvalé vyléčení možné podle histologického typu a rozsahu choroby ve většině případů. V práci je uvedeno praktické využití znalostí fúzních genů u těchto nádorů.

Soft tissue sarcomas (STS) are malignancies of mesenchymal origin. Children suffer from rhabdomyosarcomas more frequently while adults have higher incidence of non-rhabdomyosarcomas. Chromosomal translocations are known in several STS. As a result of chromosomal changes, fusion genes are well defined in some types of STS. Examination of these changes is necessary to confirm diagnosis of respective STS. It also contributes for evaluating minimal residual disease and monitoring treatment response at molecular level. Multidisciplinary approach is essential during treatment of patients with STS. If diagnostics and treatment are adequate, the patients have a good prognosis and majority of them are cured, depending on the type and scope of the STS.Fusion genes in STS and practical experience are described in this article.

Článek

Maligní tumor z pochvy periferního nervu : dvě kazuistiky
[Malignant peripheral nerve sheath tumor : two case reports]

Česká a slovenská neurologie a neurochirurgie. 2009 ; 72/105 (2) : 163-167.

ISSN 1210-7859
Medvik
Zdroj

Maligní tumor z pochvy periferního nervu (MPNST) představuje vysoce maligní nádor periferního nervového systému, který mnohdy recidivuje a zakládá vzdálené metastázy. Častější výskyt byl zaznamenán u pacientů s neurofibromatózou typu 1. Předloženy jsou dvě kazuistiky pacientek s tímto vzácným tumorem. U první pacientky, 74leté ženy rutinní vyšetření hrudníku odhalilo expanzi v levém plicním poli. Z následné magnetické rezonance bylo usuzováno na schwannom Th3, nicméně histopatologické vyšetření po parciální resekci prokázalo MPNST s proliferační aktivitou 25%. Pacientka zemřela za šest měsíců na generalizaci nádorového procesu. Druhá pacientka, 35letá žena s neurofibromatózou typu 1, si povšimla nárůstu již známé rezistence na pravém lýtku. Histopatologický rozbor po parciální resekci však prokázal neurofibrom místy se znaky MPNST. Kontrolní magnetická rezonance ukázala objemnou recidivu; následovala amputace končetiny. Pacientka je 20 měsíců od prvního výkonu v remisi. Vedle těchto kazuistik práce přináší přehled literatury a diskutuje klinické a terapeutické aspekty tohoto nádoru.

Malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST) is a highly malignant tumor of the peripheral nervous system, which is likely to reccur locally or metastatize. Its incidence is higher in patients with neurofibromatosis type 1 (NF-1). We present two case reports of patients with this rare tumor. First patient, 74-year old woman, underwent routine chest exam which disclosed an expansive lesion of the left chest cavity. Magnetic resonance imaging appearance suggested a Th3 schwannoma. However, histopathological exam after partial resection disclosed MPNSt with proliferative potential of 25%. the patient died six months later due to tumor progression. Second patient, 35-year old woman with NF-1 noticed enlargement of a known lump of the right calf. Histopathological exam after partial resection disclosed neurofibroma with signs of MPNST. Control magnetic resonance imaging revealed massive tumor progression; the patient underwent limb amputation. The patient has been in remission during 20 months follow-up. apart from these case reports the paper reviews the literature as well as clinical and therapeutical aspects of this tumor.