Intraabdominálna fibromatóza je lokálne agresívna, ale nie metastázujúca proliferácia. Je to benígny tumor, ktorý sa vyskytuje vo väčšine prípadov v brušnej stene, v mesentériu a retroperitoneu. Intraabdominálna fibromatóza (IAF) sa vyskytuje buď v asociácii s Gardnerovým syndrómom, alebo sporadicky, spôsobujúca v mnohých prípadoch diferenciálno-diagnostické problémy s myofibroblastickými, fibroblastickými tumormi a gastrointestinálnymi stromálnymi tumormi, ktoré sú však charakteristické oveľa agresívnejším biologickým správaním a častokrát metastázovaním. Diferenciálna diagnostika môže byť výrazne sťažená v neprítomnosti loko-regionálneho šírenia a/alebo vzdialených metastáz a predstavuje aktuálny problém, pretože správna diagnóza ovplyvňuje výber adekvátnej terapie.

Intra-abdominal fibromatosis is a locally aggressive, but non-metastasizing proliferation. It is a benign tumour which, in most cases, occurs in the abdominal wall, mesentery and retroperitoneum. Intra-abdominal fibromatosis (IAF) occurs either in association with Gardner's syndrome or sporadically, commonly causing differential diagnostic difficulties with myofibroblastic-fibroblastic tumours and gastrointestinal stromal tumours which, however, are characterized by much more aggressive biological behaviour and, frequently, by metastasizing. Differential diagnosis may be significantly complicated in the absence of loco-regional spread and/or distant metastases, and poses a current problem since correct diagnosis affects the selection of adequate therapy.

Interné odd NsP Bojnice

A rare case of mesenterial fibromatosis – a case report

Lit.: 21