Na pozadí tří kazuistických případů histologicky na první pohled zdánlivě totožných lézí je dokumentována náročnost morfologické diferenciální diagnostiky i při použití moderních laboratorních vyšetřovacích technik. Mikroskopický obraz některých blandně vyhlížejících vřetenobuněčných proliferací prsu rozdílné histogeneze (epitelové či mezenchymální) je zavádějící a možný diagnostický omyl může limitovat optimální léčebný přístup. Na třech různých jednotkách (low-grade metaplastický karcinom, desmoidní fibromatóza a fylodes tumor) je ukázána komplikovanost diagnostického algoritmu, důležitost potvrzení konkrétní molekulární podstaty a související prognostické a prediktivní parametry. Jen úzká interdisciplinární součinnost na straně jedné a správná/přesná interpretace výsledků, vč. nezbytné terminologické kompetence na straně druhé, jsou zárukou racionální, individualizované péče.
Presented are three casuistics of seemingly identical breast lesions which even by adopting advanced laboratory techniques may represent diagnostic challenge. Microscopic features of some bland spindle cell lesions of different histogenesis (epithelial or mesenchymal) are misleading and a potential source of unaware errors, which might affect optimal therapeutic strategy. In the setting of three diverse entities (low-grade spindle cell metaplastic carcinoma, desmoid fibromatosis and phyllodes tumor) is documented both demanding diagnostic algorithm and revealing molecular landscape on one side as well as evolving predictive/prognostic parameters on the other one. Close interdisciplinary cooperation is inevitable for accurate interpretation/understanding of revealed diagnostic facts which is required for adjustment of competent rational and individualized therapy.
- MeSH
- agresivní fibromatóza * diagnóza patologie MeSH
- cystosarcoma phyllodes * diagnóza patologie MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- histologické techniky MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- nádory prsu * diagnóza patologie MeSH
- senioři MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- agresivní fibromatóza * diagnóza chirurgie MeSH
- břišní stěna * chirurgie patofyziologie MeSH
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
V kazuistickém sdělení je popsán případ recidivujícího extraabdominálního desmoidu v orofaciální oblasti. Byla provedena radikální excize útvaru bez nutnosti další terapie. Po dvou letech od excize byla pacientka bez známek recidivy onemocnění.
The topic of this case report is extra-abdominal desmoid tumour in orofacial region. Radical excision of the lesion was provided without necessity of other treatment. Two years postsurgically patient was without recidiva.
- Klíčová slova
- desmoid, dutina ústní,
- MeSH
- agresivní fibromatóza * diagnóza etiologie chirurgie patologie terapie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- nádory úst diagnóza terapie MeSH
- recidiva MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
Klinické správanie desmoidov je nepredvídateľné, čo je charakteristické vzhľadom k rôznym tumor špecifickým asociáciám. Anatomická lokalizácia, vek, pohlavie, asociácia s FAP (familiárna adenomatózna polypóza), ale aj iné faktory určujú prognózu a biologické správanie nádoru. Nepriaznivá prognóza sa spája práve s agresívnou fibromatózou lokalizovanou intraabdominálne, pričom až 80 % týchto nádorov je asociovaných s FAP. V súčasnosti, keď sa v liečbe mnohých nádorových ochorení do popredia dostáva tzv. biologická cielená liečba, je len otázkou času, kedy a ktorým druhom budeme môcť liečiť aj pacientov s agresívnou fibromatózou. Nevýhodou v tomto smere je raritnosť tohto ochorenia, ako aj jeho heterogénnosť. Účinnosť cielenej liečby je však podmienená poznaním a neustálym študovaním biologických markerov toho ktorého ochorenia, na čo sa kladie v súčasnosti čoraz väčší dôraz.
Summary The clinical picture of desmoids is unpredictable, which is a feature of different tumor specific associations. Anatomic location, age, sex, association with FAP as well as other factors determine biological behavior of the tumor. Negative prognosis is linked with the intraabdominal area and as many as 80% of desmoids are associated with FAP. Currently, biological targeting therapy is used in the treatment of many cancer diseases. It is only the question of time when and by which of these therapies we will be able to treat the patients with aggressive fibromatosis as well. A disadvantage is heterogenity and rare occurrence of desmoids. The efficacy of tailoring treatment still depends on knowledge and study of particular disease biological markers, which is currently the most important issue.
- MeSH
- agresivní fibromatóza diagnóza chirurgie terapie MeSH
- antiflogistika nesteroidní terapeutické užití MeSH
- antitumorózní látky terapeutické užití MeSH
- benzensulfonáty terapeutické užití MeSH
- biologická terapie trendy MeSH
- chirurgie operační metody využití MeSH
- genetická predispozice k nemoci genetika MeSH
- hormony terapeutické užití MeSH
- interferony terapeutické užití MeSH
- klinický obraz nemoci MeSH
- lidé MeSH
- piperaziny terapeutické užití MeSH
- pooperační komplikace MeSH
- pyridiny terapeutické užití MeSH
- pyridony terapeutické užití MeSH
- radioterapie metody využití MeSH
- rizikové faktory MeSH
- rozložení podle pohlaví MeSH
- staging nádorů metody využití MeSH
- těhotenství MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- těhotenství MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Intraabdominálna fibromatóza je lokálne agresívna, ale nie metastázujúca proliferácia. Je to benígny tumor, ktorý sa vyskytuje vo väčšine prípadov v brušnej stene, v mesentériu a retroperitoneu. Intraabdominálna fibromatóza (IAF) sa vyskytuje buď v asociácii s Gardnerovým syndrómom, alebo sporadicky, spôsobujúca v mnohých prípadoch diferenciálno-diagnostické problémy s myofibroblastickými, fibroblastickými tumormi a gastrointestinálnymi stromálnymi tumormi, ktoré sú však charakteristické oveľa agresívnejším biologickým správaním a častokrát metastázovaním. Diferenciálna diagnostika môže byť výrazne sťažená v neprítomnosti loko-regionálneho šírenia a/alebo vzdialených metastáz a predstavuje aktuálny problém, pretože správna diagnóza ovplyvňuje výber adekvátnej terapie.
Intra-abdominal fibromatosis is a locally aggressive, but non-metastasizing proliferation. It is a benign tumour which, in most cases, occurs in the abdominal wall, mesentery and retroperitoneum. Intra-abdominal fibromatosis (IAF) occurs either in association with Gardner's syndrome or sporadically, commonly causing differential diagnostic difficulties with myofibroblastic-fibroblastic tumours and gastrointestinal stromal tumours which, however, are characterized by much more aggressive biological behaviour and, frequently, by metastasizing. Differential diagnosis may be significantly complicated in the absence of loco-regional spread and/or distant metastases, and poses a current problem since correct diagnosis affects the selection of adequate therapy.
- MeSH
- abdominální fibromatóza chirurgie patologie MeSH
- agresivní fibromatóza diagnóza chirurgie MeSH
- ileus etiologie chirurgie MeSH
- lidé MeSH
- peritonitida farmakoterapie chirurgie MeSH
- senioři MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Desmoidy jsou benigní, ale lokálně agresivní vazivové nádory vycházející ze svalové aponeurózy. Desmoidy jsou tuhé, nebolestivé hyperproliferace vazivové tkáně. Mohou patřit k projevům vzácného autosomálně dominantního Gardnerova (familiální adenomatózní polypóza) (FAP) syndromu. Léčba těchto poměrně vzácných vazivových nádorů je komplikována jejich klinickým průběhem a tendencí k recidivě.
Desmoid tumors are benign but locally aggressive fibrous neoplasms originating from a muscle aponeurosis. Desmoid tumors are firm, nontender overgrowths of fibrous tissue. They may be a feature of the rare autosomal dominant Gardner [familial adenomatous polyposis (FAP)] syndrome. Their clinical course and the tendency for recurrence make the treatment of these relatively rare fibrous tumors difficult.
BACKGROUND: Abdominal desmoid tumor is one of the forms of deep (musculoaponeurotic) fibromatosis. It occurs more often as a desmoid tumor in the abdominal wall, less often in various intra-abdominal locations. In this work, we performed retrospective study concerning diagnostic problems of this disease with the use of imaging techniques. METHOD: Four patients (three females and one male) were examined by postcontrast CT (computed tomography) and one of them also by MR (magnetic resonance). All findings were correlated with the operational findings and histologic examination. RESULTS: The findings were typical only in the case with the lesion located in the abdominal wall, three described cases of the intra-abdominal desmoid provided a broad range of differentially diagnostic possibilities (metastases, GIT tumors, lymphomas, etc.). In particular, the findings in infiltrative processes in intra-abdominal location and retroperitoneal involvement were less typical. Ultimately, the histological findings were decisive. CONCLUSION: The possibility of the occurrence of intra-abdominal desmoid tumor must be considered particularly in younger individuals with rapidly growing tumorous process, which does not immediately arise from the surrounding organs (digestive tract, internal genitalia, etc.), and is located in the abdominal wall or in the abdominal cavity.
- MeSH
- abdominální fibromatóza diagnóza patologie MeSH
- agresivní fibromatóza diagnóza patologie MeSH
- břišní dutina patologie MeSH
- břišní stěna patologie MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- dospělí MeSH
- financování organizované MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční tomografie MeSH
- počítačová rentgenová tomografie MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- tenkojehlová biopsie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Ve sdělení autoři referují formou kazuistik o dvou případech extraabdominálního desmoidu v krční oblasti na ORL klinice FNsP Ostrava. Desmoidy se vyskytují řídce. Incidence onemocnění je 2-4 / l milion obyvatel. Pouze 7,9 % desmoidů se vyskytuje v oblasti hlavy a krku. (1,5 – 3 onemocnění v oblasti ORL / 10 mil obyvatel (1 rok). Přestože se jedná o histopatologicky benigní onemocnění, klinicky se desmoidy chovají velmi agresivně. Mají infiltrativní růst a velmi často recidivují. Autoři ve svém příspěvku popisují dva případy extraabdominálního desmoidu. V obou případech vedlo ponechání reziduálního tumoru k recidivě onemocnění. V prvním případě byla následná reoperace po upřesnění histologické diagnózy úspěšná a pacientka je již šest let bez známek onemocnění. Ve druhém případě nevedly následné reoperace v oblasti hrudního medistina k úspěchu. Je kladen důraz na chirurgickou léčbu. Autoři doporučují, tam kde to lze provést, úplnou radikální exstirpaci nádoru. Ponechání jakéhokoliv reziduálního tumoru vede k recidivě onemocnění. Další léčebné modality (radioterapie, chemoterapie) mohou v některých případech zlepšit kontrolu nemoci.
The authors refer to two case reports of extraabdominal desmoid in the neck area at the Otolaryngological Clinic of Faculty Hospital and Policlinic in Ostrava. Desmoids occur rarely. Incidence of the disease is 2 to 4/2 million inhabitants. Only 7.9% of desmoids occur in the area of head and neck (1.5 to 3 cases of the disease in the otolaryngological area/10 million/year). In spite of the histopathologically benign disease, behavior of desmoids in the clinic is aggressive. They infiltrate as they grow and tend to relapse very often. The authors describe two cases of extraabdominal desmoid. In both cases the residual tumors resulted in relapse of the disease. In the first case the subsequent reoperation after more precise histological diagnosis proved to be was successful and the female patient has been already six years without signs of the disease. In the other case the following reoperations in the region of thorax mediastinum were not successful. Emphasis is laid upon surgical treatment. The authors recommend, whenever possible, a total radical extirpation of the tumor. Any residual tumor results in a relapse of the disease. Other therapeutic modalities (radiotherapy, chemotherapy) may in some cases improve control of the disease.
- MeSH
- agresivní fibromatóza diagnóza komplikace terapie MeSH
- histologické techniky využití MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- lokální recidiva nádoru farmakoterapie chirurgie mortalita MeSH
- nádory hlavy a krku diagnóza chirurgie terapie MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
