Fibrotizující cholestatická hepatitida je závažná rychle progredující forma virových hepatitid B nebo C, kterou mohou onemocnět imunosuprimovaní pacienti. Původně byla popsaná u pacientů po transplantaci jater pro cirhózu při hepatitidě B. V klinice je onemocnění charakterizováno progredující cholestatickou dysfunkcí jater. V histologickém obraze je charakteristická pro hepatitidu neobvykle minimální zánětlivá infiltrace, nápadné je zduření hepatocytů s cholestázou a periportální peritrabekulární fibrózou. Prezentujeme osm pacientů s fibrocholestatickou hepatitidou při hepatitidě B nebo C. Šlo o 3 pacienty po transplantaci jater, dva z nich zemřeli na selhání funkce štěpu jater. U dalšího pacienta, diabetika po kombinované transplantaci ledviny a pankreatu, se vyvinula fibrocholestatická hepatitida jako součást projevů „de novo“ hepatitidy C. Po protivirové léčbě přežil s dobrou funkcí jater, bohužel během léčby došlo k selhání funkce obou štěpů. U zbývajících 4 pacientů se vyvinula fibrocholestatická forma hepatitidy v rámci reaktivace hepatitidy B po chemoterapii při hematologickém maligním onemocnění. U 3 z nich si rychlá progrese dysfunkce vyžádala urgentní transplantaci jater; všichni žijí s dobrou funkcí štěpu a hematologickým onemocněním v remisi. Čtvrtá pacientka se transplantace nedožila a zemřela na selhání jater. Ačkoli fibrocholestatická hepatitida představuje relativně vzácnou formu virových hepatitid, vzhledem k jejímu závažnému průběhu je její včasné rozpoznání důležité pro léčbu a další osud pacienta.

Fibrosing cholestatic hepatitis (FCH) is a rapidly progressive, sometimes fatal form of hepatitis B or C in patients who are under immunosuppressive treatment. This condition was originally described in hepatitis B virus-infected recipients after a liver transplantation. It is characterized clinically by cholestatic hepatic dysfunction, and pathologically by marked hepatocyte swelling, cholestasis, periportal peritrabecular fibrosis, and only mild inflammation. Here we present 8 patients with hepatitis B and C related FCH. Three patients developed FCH after liver transplantation, two of them died due to hepatic failure. One recipient of a kidney/pancreas transplant developed “de novo” hepatitis C with features of FCH. He underwent antiviral treatment and survived with good liver function, unfortunately both of his grafts failed. Four patients suffered from a reactivation of their respective hepatitis B infections after chemotherapy treated hematological malignancy. Three of them needed an urgent liver transplantation and survived with good liver function and with a remission of their hematological diseases. The last patient died due to liver failure. Although FCH is a rare variant of viral hepatitis, it should be emphasized that prompt diagnosis is important for the management of patients.

Pracoviště klinické a transplantační patologie Transplantcentrum IKEM Praha

Fibrosing cholestatic hepatitis – disease not only of transplanted patients. A report of eight cases

Lit.: 9