Popisujeme pacientku 8 let sledovanou bez léčby pro chronickou B-lymfocytární leukemii (B-CLL). Po 8 letech trvání této nemoci, aniž by byla naplněna kritéria pro léčbu B-CLL, se rozvinulo postupně závažné selhání ledvin. Jeho příčinu objasnila biopsie ledviny, která prokázala poškození ledviny tvorbou odlitkových válců v tubulech z volných lehkých řetězců ? (cast nephropahty), ale také infiltrace ledvinného parenchymu buňkami B-CLL. Teprve po této biopsii bylo provedeno vyšetření přítomnosti monoklonálního imunoglobulinu. Metodou imunofixace byly prokázány monoklonální lehké řetězce ? v séru i v moči. Jejich koncentrace v séru, stanovená denzitometricky, byla 2,6 g/ l, a moči 0,5 g/ l. Speciální vyšetření volných lehkých řetězců v séru prokázalo extrémně vysokou hodnotu volných lehkých řetězců ?, nad 4 500 mg/ l, při normální koncentraci volných řetězců ?, 10 mg/ l. Cílem tohoto sdělení je upozornit na skutečnost, že monoklonální imunoglobulinu se může objevit u B-CLL a u dalších lymfoproliferativních chorob a že může způsobit poškození orgánů podobně jako u mnohočetného myelomu anebo monoklonální gamapatie nejistého významu (MGUS). Popisovaný případ potvrzuje nepříznivý prognostický význam monoklonálních volných lehkých řetězců imunoglobulinů u pacientů s B-CLL a důležitost jejich vyšetření u pacientů s B-CLL, zvláště pokud mají pacienti zvýšenou hodnotu kreatininu. Dále popisovaný případ upozorňuje na nutnost vyšetření volných lehkých řetězců v séru u všech pacientů s nejasnou příčinou selhání ledvin.

We describe a case of an untreated female patient monitored over 8 years for chronic B-lymphocytic leukaemia (B-CLL). Over the 8 years, the patient has gradually developed severe kidney failure, even though the criteria for B-CLL treatment had not been fulfilled. Kidney biopsy revealed renal damage due to ? free light chains cast nephropathy as well as an infiltration of renal parenchyma with B-CLL cells. It was not before this biopsy that the presence of monoclonal immunoglobulins has been investigated. Immunofixation identified free monoclonal ? light chains in the serum and urine. Their serum concentration, quantified by densitometry, was 2.6?g/?l and urine concentration was 0.5?g/?l. A specific evaluation of free light chains in the serum revealed an extremely high concentration of free ? light chains, over 4,500?mg/?l, and normal concentration of ? free light chains, 10?mg/?l. The aim of this report is to emphasise that monoclonal immunoglobulin may be present in B-CLL as well as other lymphoprolipherative diseases and that it may cause damage to organs, similar to multiple myeloma or monoclonal gammopathy of undetermined significance. The described case confirms poor prognostic value of monoclonal immunoglobulin free light chains in patients with B-CLL and usefulness of an evaluation of their presence in patients with B-CLL, particularly if the patients have increased creatinine level. The described case also highlights the need for evaluation of the presence of free light chains in the serum of all patients with unclear cause of renal failure.

Interní hematoonkologická klinika LF MU a FN Brno

Kidney failure in a patient with chronic B-lymphocytic leukaemia (B-CLL) with underlying cast nephropathy. The value of free immunoglobulin light chain identification for early diagnosis of this complication

Lit.: 36