Stillova choroba je ochorenie neznámej etiológie a patogenézy. Je charakterizovaná febrilitami, artritídou, exantémom a možným postihnutím ďalších orgánov. Kazuistika sa zaoberá popisom akútnej exacerbácie a liečby Stillovej choroby u 31-ročnej pacientky dlhodobo liečenej kortikoidmi. Pacientka bola prijatá na I. kliniku anestéziológie a intenzívnej medicíny pre febrility do 40 °C, s kvantitatívnou poruchou vedomia (sopor) a s prejavmi multiorgánového zlyhávania (pečene, akútneho zlyhávania obličiek, kardiovaskulárneho systému, dýchania a disseminovanej intravaskulárnej koagulopatie). Komplexnými vyšetreniami sa však zdroj sepsy, malignita, hematologické ochorenia a ani infekčné agens nezistili (opakované vyšetrenia vzoriek krvi boli negatívne). Stav bol definovaný ako akútna exacerbácia Stillovej choroby dospelých v. s. komplikovaná syndrómom nadmernej aktivácie makrofágov so sekundárnym multiorgánovým zlyhaním. Do liečby bolo zahrnuté podávanie pulznej kortikoterapie, hepatoprotektív, doplnkovej umelej výživy vrátane parenterálnej suplementácie selénu, širokospektrálnych antibiotík (ATB), umelej ventilácie pľúc a mimotelovej eliminačnej liečby, v ktorej sa po stabilizácii stavu pokračovalo na Internej klinike. Komplexný terapeutický prístup viedol k významnej regresii hepatálnej insuficiencie. Pacientka bola po 28 dňoch hospitalizácie vo významne zlepšenom stave prepustená do ambulantnej starostlivosti.

Still's Disease is a disease of unknown aetiology and pathogenesis. It is characterized by fever, arthritis, salmon- coloured rash and organ failure in severe cases. This is a case report of a 31-year old female patient on long-term steroid treatment who suffered from adult Still's disease. She was admitted to the Clinic of Anaesthesiology and Intensive Care with fever up to 40 °C, unconsciousness and signs of multi-organ failure (liver, acute kidney failure, cardiovascular system, lungs, and disseminated intravascular coagulation). A complex of examinations did not confirm the cause to be sepsis, malignancy, a haematological disease or an infectious disease (repeated blood cultures were negative). We concluded this was an acute exacerbation of adult Still's disease complicated by the syndrome of oversize macrophage activation with secondary multi-organ failure. The patient's condition required pulse steroid therapy, hepato-protective therapy and supplementary nutrition inclusive of parenteral selenium supplementation, antibiotics, mechanical ventilation and extra-corporeal elimination therapy. The therapy continued at the Clinic of Internal Medicine. The complex therapy resulted in great regression of the liver insufficiency. After 28 days of hospitalization the patient was discharged in an improved condition.

1 interná klinika UN LP Košice SR

1 klinika anestéziológie a intenzívnej medicíny UN LP Košice

1 klinika anestéziológie a intenzívnej medicíny UN LP Košice SR

Klinika anestéziológie resuscitácie a intenzívnej medicíny ÚVN SNP Ružomberok FN SR

Ústav lekárskej chémie biochémie a klinickej biochémie LF UPJŠ Košice

Severe course of Still's disease with multiple organ failure with predominant liver failure

Obsahuje 2 tabulky

Literatura