Detail
Article
Online article
FT
Medvik - BMC
  • Something wrong with this record ?

Onemocnění z depozice lehkých řetězců imunoglobulinu (light chain deposition disease)
[Light chain deposition disease]

Ščudla V., Tichý T., Minařík J., Pika T., Krejčí K., Zadražil J.

. 2012 ; 20 (2) : 52-58.

Language Czech Country Czech Republic

Document type Case Reports

Persistent link   https://www.medvik.cz/link/bmc12016580

Grant support
NT12451 MZ0 CEP Register

Náplní sdělení je, na pozadí rozboru diagnostiky a léčby vlastních tří nemocných, podání současných poznatků o poměrně vzácném a v běžné klinické praxi opomíjeném onemocnění, vyznačujícím se depozicí lehkého řetězce imunoglobulinu v tkáních životně důležitých orgánů. Onemocnění z depozice lehkých řetězců imunoglobulinu postihuje především ledviny a vede k progresivní poruše funkce s konečným orgánovým selháním. Kromě etiopatogeneze, odlišení idiopatické formy od formy provázející mnohočetný myelom a vzácně i jiné B-lymfoproliferativní stavy, je nastíněna problematika klinických projevů, diagnostiky, diferenciální diagnostiky a terapie včetně přínosu biologické léčby bortezomibem a vysokodávkované chemoterapie s podporou autologních kmenových buněk, vedoucí k podstatnému zlepšení kvality i celkové délky života nemocných s touto prognosticky stále závažnou nemocí.

The aim of the paper within the background of the diagnostics and treatment of three patients is the summary of recent knowledge about a relatively rare disease which is characterized by the deposition of immunoglobulin light chains in vital tissues and organs, especially the kidneys, leading to progressive deterioration of their function with end stage organ failure. We demonstrate the etiopathogenesis a differentiation of idiopathic form of the disease from the form accompanying multiple myeloma or other B-lymphoproliferative diseases, the clinical manifestation, diagnostics and differential diagnostics and therapy as well as the contribution of biological treatment using bortezomib and high dosed chemotherapy with the support of autologous stem cell transplantation, leading to a substantial improvement of the quality of life and overall survival in patients with this prognostically unfavorable disease.

Light chain deposition disease

Obsahuje 1 tabulku

Předneseno v rámci X. Pracovní konference na téma monoklonálních gamapatií, Hradec Králové, 18.10.2011

Bibliography, etc.

Literatura

000      
00000naa a2200000 a 4500
001      
bmc12016580
003      
CZ-PrNML
005      
20191106134006.0
007      
ta
008      
120525s2012 xr d f 000 0cze||
009      
AR
040    __
$a ABA008 $d ABA008 $e AACR2 $b cze
041    0_
$a cze $b eng
044    __
$a xr
100    1_
$a Ščudla, Vlastimil, $d 1946- $7 jn20000402953 $u III. interní klinika nefrologická, revmatologická a endokrinologická FN a LF Univerzity Palackého v Olomouci
245    10
$a Onemocnění z depozice lehkých řetězců imunoglobulinu (light chain deposition disease) / $c Ščudla V., Tichý T., Minařík J., Pika T., Krejčí K., Zadražil J.
246    31
$a Light chain deposition disease
500    __
$a Obsahuje 1 tabulku
500    __
$a Předneseno v rámci X. Pracovní konference na téma monoklonálních gamapatií, Hradec Králové, 18.10.2011
504    __
$a Literatura $b 38
520    3_
$a Náplní sdělení je, na pozadí rozboru diagnostiky a léčby vlastních tří nemocných, podání současných poznatků o poměrně vzácném a v běžné klinické praxi opomíjeném onemocnění, vyznačujícím se depozicí lehkého řetězce imunoglobulinu v tkáních životně důležitých orgánů. Onemocnění z depozice lehkých řetězců imunoglobulinu postihuje především ledviny a vede k progresivní poruše funkce s konečným orgánovým selháním. Kromě etiopatogeneze, odlišení idiopatické formy od formy provázející mnohočetný myelom a vzácně i jiné B-lymfoproliferativní stavy, je nastíněna problematika klinických projevů, diagnostiky, diferenciální diagnostiky a terapie včetně přínosu biologické léčby bortezomibem a vysokodávkované chemoterapie s podporou autologních kmenových buněk, vedoucí k podstatnému zlepšení kvality i celkové délky života nemocných s touto prognosticky stále závažnou nemocí.
520    9_
$a The aim of the paper within the background of the diagnostics and treatment of three patients is the summary of recent knowledge about a relatively rare disease which is characterized by the deposition of immunoglobulin light chains in vital tissues and organs, especially the kidneys, leading to progressive deterioration of their function with end stage organ failure. We demonstrate the etiopathogenesis a differentiation of idiopathic form of the disease from the form accompanying multiple myeloma or other B-lymphoproliferative diseases, the clinical manifestation, diagnostics and differential diagnostics and therapy as well as the contribution of biological treatment using bortezomib and high dosed chemotherapy with the support of autologous stem cell transplantation, leading to a substantial improvement of the quality of life and overall survival in patients with this prognostically unfavorable disease.
650    _2
$a renální insuficience $x etiologie $x prevence a kontrola $7 D051437
650    _2
$a multiorgánové selhání $x etiologie $x prevence a kontrola $7 D009102
650    _2
$a lehké řetězce imunoglobulinů $x škodlivé účinky $7 D007147
650    _2
$a imunoglobuliny - kappa-řetězce $x škodlivé účinky $7 D007145
650    _2
$a imunoglobuliny - lambda-řetězce $x škodlivé účinky $7 D007146
650    _2
$a monoklonální gamapatie nejasného významu $7 D008998
650    _2
$a mnohočetný myelom $x diagnóza $x komplikace $7 D009101
650    _2
$a diferenciální diagnóza $7 D003937
650    _2
$a kyseliny boronové $x aplikace a dávkování $x farmakologie $x terapeutické užití $7 D001897
650    _2
$a lymfoproliferativní nemoci $x diagnóza $x komplikace $7 D008232
650    _2
$a transplantace periferních kmenových buněk $7 D036102
650    _2
$a autologní transplantace $x metody $7 D014182
650    _2
$a imunoterapie $7 D007167
650    _2
$a adjuvantní chemoterapie $7 D017024
650    _2
$a klinické laboratorní techniky $7 D019411
650    _2
$a biopsie $x metody $x využití $7 D001706
650    _2
$a prognóza $7 D011379
650    _2
$a výsledek terapie $7 D016896
650    _2
$a elektronová mikroskopie $x metody $x využití $7 D008854
650    _2
$a financování organizované $7 D005381
650    _2
$a lidé $7 D006801
650    _2
$a lidé středního věku $7 D008875
650    _2
$a dospělí $7 D000328
655    _2
$a kazuistiky $7 D002363
700    1_
$a Tichý, Tomáš, $d 1960- $7 nlk20030127454 $u Ústav patologie FN a LF Univerzity Palackého v Olomouci
700    1_
$a Minařík, Jiří $7 xx0106330 $u III. interní klinika nefrologická, revmatologická a endokrinologická FN a LF Univerzity Palackého v Olomouci
700    1_
$a Pika, Tomáš $7 xx0071238 $u III. interní klinika nefrologická, revmatologická a endokrinologická FN a LF Univerzity Palackého v Olomouci
700    1_
$a Krejčí, Karel $7 xx0046900 $u III. interní klinika nefrologická, revmatologická a endokrinologická FN a LF Univerzity Palackého v Olomouci
700    1_
$a Zadražil, Josef, $d 1954- $7 xx0074493 $u III. interní klinika nefrologická, revmatologická a endokrinologická FN a LF Univerzity Palackého v Olomouci
773    0_
$t Klinická biochemie a metabolismus $x 1210-7921 $g Roč. 20, č. 2 (2012), s. 52-58 $w MED00011026
856    41
$u http://www.cskb.cz/res/file/KBM-pdf/2012/2012-2/KBM2012-2-Scudla-52.pdf $y plný text volně přístupný
910    __
$a ABA008 $b B 1822 $c 374 a $y 2 $z 0
990    __
$a 20120525135306 $b ABA008
991    __
$a 20191106134237 $b ABA008
999    __
$a ok $b bmc $g 910372 $s 773722
BAS    __
$a 3
BMC    __
$a 2012 $b 20 $c 2 $d 52-58 $i 1210-7921 $m Klinická biochemie a metabolismus $n Klin. biochem. metab. $x MED00011026
GRA    __
$a NT12451 $p MZ0
LZP    __
$a 2012-26/dkjs

Find record

Citation metrics

Archiving options