Transmisivní spongiformní encefalopatie neboli prionová onemocnění jsou smrtelné neurodegenerativní choroby s dlouhou inkubační dobou a rychlým průběhem. K definitivní diagnóze dochází obvykle až post mortem detekcí prionů v mozkové tkáni. Klíčovým krokem diagnostiky prionových chorob bývá použití proteinázy K, která rozštěpí fyziologické proteiny a umožní následnou imunochemickou detekci proteáza-rezistentního prionového proteinu. V posledních pěti letech se celosvětově objevuje stále více případů prionopatií zapříčiněných proteáza-senzitivními priony, které jsou běžnými metodami vyhodnocovány falešně negativně. Řešením problému by mohla být příprava diagnostického testu založeného na použití monoklonálních protilátek konformačně specifických pro patologický prionový protein, které by umožnily potvrzení diagnózy bez použití proteolýzy. Náš text shrnuje dostupné informace o připravených konformačně specifických protilátkách a diskutuje o jejich použití v diagnostice prionových chorob.

Transmissible spongiform encephalopathies, or prion diseases, are fatal neurodegenerative disorders with long incubation period and short clinical phase. The diagnosis is usually confirmed from post mortem detection of prions in the brain tissue. Most diagnostic methods are based on treatment with Proteinase K that cleaves out physiological proteins and makes the resistant form of pathological prion protein detectable with anti-prion antibodies. Over the last five years, there is a growing evidence of prionopathies caused by protease-sensitive prions escaping detection with the standard diagnostic methods. Conformation-specific monoclonal antibodies to the pathological prion proteins could overcome the problem simply by detecting the pathological conformation of both prion isoforms without the need for proteolysis. Our review summarizes available information on conformation-specific prion antibodies and discusses their use in the diagnosis of prion diseases.

Ústav imunologie a mikrobiologie 1 LF UK a VFN Praha

Conformation specific antibodies and diagnosis of prion diseases

Obsahuje 2 tabulky

Literatura