Skupina genetických, infekčních nebo sporadických degenerativních poruch lidského a zvířecího nervového systému spojených s abnormálními priony. Tato onemocnění se projevují změnou normálního prionového proteinu na abnormální konfiguraci posttranslačním procesem. U lidí se tento stav obecně projevuje demencí, ataxií a fatálním výsledkem. Z hlediska patologie se stav vyznačuje spongiformní encefalopatií bez známky zánětu. Starší literatura někdy zmuňuje tyto nemoci jako neobvyklé infekce pomalými viry.

A group of genetic, infectious, or sporadic degenerative human and animal nervous system disorders associated with abnormal PRIONS. These diseases are characterized by conversion of the normal prion protein to an abnormal configuration via a post-translational process. In humans, these conditions generally feature DEMENTIA; ATAXIA; and a fatal outcome. Pathologic features include a spongiform encephalopathy without evidence of inflammation. The older literature occasionally refers to these as unconventional SLOW VIRUS DISEASES. (From Proc Natl Acad Sci USA 1998 Nov 10;95(23):13363-83)

Anotace

general or unspecified; prefer specifics

všeobecné nebo nevymezené, dej přednost přesnějšímu deskriptoru

DUI

D017096 MeSH Prohlížeč

CUI

M0025975

Předchozí užití

Slow Virus Diseases (1966-1992)

Historická pozn.

1993

Veřejná pozn.

1993