Nervové onemocnění vyskytující se v oblasti Nové Guineje. Předpokládá se, že infekční činitel (prion) je přenášen kanibalismem (rituální pojídání mozku mrtvých). Vývoj choroby trvá až několik let, (dř. „pomalá viróza“) a vede k smrti. Morfologicky jsou změny na mozečku a v oblasti šedé hmoty kůry a míchy. Klinicky je patrný třes, mozečkové a extrapyramidové příznaky apod. (cit. Velký lékařský slovník online, 2013 http://lekarske.slovniky.cz/ )

A prion disease found exclusively among the Fore linguistic group natives of the highlands of NEW GUINEA. The illness is primarily restricted to adult females and children of both sexes. It is marked by the subacute onset of tremor and ataxia followed by motor weakness and incontinence. Death occurs within 3-6 months of disease onset. The condition is associated with ritual cannibalism, and has become rare since this practice has been discontinued. Pathologic features include a noninflammatory loss of neurons that is most prominent in the cerebellum, glial proliferation, and amyloid plaques. (From Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p773)

Anotace

do not confuse with KORO, a depersonalization disord

DUI

D007729 MeSH Prohlížeč

CUI

M0012084