Gerstmannův-Sträusslerův-Scheinkerův syndrom zkr. GSS - vzácné, autozomálně-dominantní onemocnění řazené k spongiformním encefalopatiím postihujícím člověka, spojované rovněž s priony či pomalými viry. Je charakterizováno poruchami mozečku, pyramidovými i extrapyramidovými a bulbárními příznaky, demencí. Srov. Creutzfeldtova-Jakobova nemoc. (cit. Velký lékařský slovník online, 2013 http://lekarske.slovniky.cz/ )

An autosomal dominant familial prion disease with a wide spectrum of clinical presentations including ATAXIA, spastic paraparesis, extrapyramidal signs, and DEMENTIA. Clinical onset is in the third to sixth decade of life and the mean duration of illness prior to death is five years. Several kindreds with variable clinical and pathologic features have been described. Pathologic features include cerebral prion protein amyloidosis, and spongiform or neurofibrillary degeneration. (From Brain Pathol 1998 Jul;8(3):499-513; Brain Pathol 1995 Jan;5(1):61-75)

Anotace

a prion dis: do not confuse with GERSTMANN SYNDROME, a type of agnosia

DUI

D016098 MeSH Prohlížeč

CUI

M0024593

Předchozí užití

Slow Virus Diseases (1988-1990)

Historická pozn.

2000(1991); use SLOW VIRUS DISEASES 1988-1990; GERSTMANN-STRAUSSLER-SCHEINKER DISEASE was GERSTMANN-STRAUSSLER-SCHEINDER DISEASE see GERSTMANN-STRAUSSLER SYNDROME 1991

Veřejná pozn.

2000; see GERSTMANN-STRAUSSLER SYNDROME 1991-1999; see SLOW VIRUS DISEASES 1988-1990; GERSTMANN-STRAUSSLER-SCHEINKER DISEASE was GERSTMANN-STRAUSSLER-SCHEINDER DISEASE see GERSTMANN-STRAUSSLER SYNDROME 1991