dědičné senzorické a autonomní neuropatie [Hereditary Sensory and Autonomic Neuropathies]

tematický
26
Termíny

dědičná senzorická a autonomní neuropatie, typ 1
dědičná senzorická a autonomní neuropatie, typ 2
dědičná senzorická a autonomní neuropatie, typ 4
dědičná senzorická a autonomní neuropatie, typ 5
dědičná senzorická a autonomní neuropatie, typ IV
dědičná senzorická neuropatie
dědičná senzorická radikulární neuropatie
familiární dysautonomie, typ 2
Giaccai syndrom
hereditární senzorické a autonomní neuropatie
HSAN - typ IV
kongenitální insenzitivita k bolesti s anhidrózou
vrozená necitlivost k bolesti s anhidrózou
vrozená necitlivost na bolest s anhidrózou

 

Acroosteolysis, Giaccai Type
Acroosteolysis, Neurogenic
Congenital Insensitivity to Pain with Anhidrosis
Familial Dysautonomia, Type 2
Familial Dysautonomia, Type II
Giaccai Type Acroosteolysis
Hereditary Sensory and Autonomic Neuropathy 4
Hereditary Sensory And Autonomic Neuropathy IV
Hereditary Sensory and Autonomic Neuropathy Type 1
Hereditary Sensory and Autonomic Neuropathy Type 2
Hereditary Sensory and Autonomic Neuropathy Type I
Hereditary Sensory and Autonomic Neuropathy Type II
Hereditary Sensory and Autonomic Neuropathy Type IV
Hereditary Sensory and Autonomic Neuropathy Type V
Hereditary Sensory and Autonomic Neuropathy, Type 4
Hereditary Sensory and Autonomic Neuropathy, Type 5
Hereditary Sensory Autonomic Neuropathy, Type 1
Hereditary Sensory Autonomic Neuropathy, Type 2
Hereditary Sensory Autonomic Neuropathy, Type 4
Hereditary Sensory Autonomic Neuropathy, Type 5
Hereditary Sensory Neuropathy Type 1
Hereditary Sensory Neuropathy Type I
Hereditary Sensory Neuropathy Type Ia
Hereditary Sensory Radicular Neuropathy
Hereditary Sensory Radicular Neuropathy, Recessive Form
HSAN
HSAN (Hereditary Sensory Autonomic Neuropathy)
HSAN 1
HSAN 4
HSAN 5
HSAN I
HSAN IV
HSAN Type I
HSAN Type II
HSAN Type IV
HSAN Type V
HSAN V
HSAN2
HSAN5
HSANII
HSN Type I
HSN Type II
Insensitivity to Pain with Anhidrosis, Congenital
Insensitivity to Pain, Congenital, with Anhidrosis
Neurogenic Acroosteolysis
Neuropathies, Hereditary Sensory and Autonomic
Neuropathy Hereditary Sensory and Autonomic Type 1
Neuropathy Hereditary Sensory Radicular, Autosomal Dominant
Neuropathy, Congenital Sensory
Neuropathy, Congenital Sensory, with Anhidrosis
Neuropathy, Hereditary Sensory And Autonomic, Type I
Neuropathy, Hereditary Sensory And Autonomic, Type V
Neuropathy, Hereditary Sensory Radicular, Autosomal Dominant
Neuropathy, Hereditary Sensory Radicular, Autosomal Recessive
Neuropathy, Hereditary Sensory, Type I
Neuropathy, Progressive Sensory, Of Children
Pain Insensitivity with Anhidrosis, Congenital
Sensory and Autonomic Neuropathies, Hereditary
Sensory Neuropathy, Hereditary

Perzistentní odkaz   https://www.medvik.cz/link/D009477
Definice

Skupina dědičných poruch projevujících se degenerací buněk dorsálního kořene a autonomních gangliových buněk a klinicky ztrátou smyslového vnímání a autonomní dysfunkcí. Existuje pět podtypů. Typ I představuje autosomální dominantní dědičnost a distální senzorické postižení. Typ II je charakterizován autosomální dědičností a distální a proximální senzorickou ztrátou. Typ III je familiární dysautonomie. Typ IV vykazuje necitlivost na bolest, intoleranci tepla a duševní nedostatečnost. Typ V je charakterizován selektivní ztrátou bolesti s intaktním lehkým dotykovým a vibračním pocitem.

A group of inherited disorders characterized by degeneration of dorsal root and autonomic ganglion cells, and clinically by loss of sensation and autonomic dysfunction. There are five subtypes. Type I features autosomal dominant inheritance and distal sensory involvement. Type II is characterized by autosomal inheritance and distal and proximal sensory loss. Type III is DYSAUTONOMIA, FAMILIAL. Type IV features insensitivity to pain, heat intolerance, and mental deficiency. Type V is characterized by a selective loss of pain with intact light touch and vibratory sensation. (From Joynt, Clinical Neurology, 1995, Ch51, pp142-4)

Anotace
do not confuse with HEREDITARY SENSORY AND MOTOR NEUROPATHY; note entry terms for HSAN types: HSAN TYPE III see DYSAUTONOMIA, FAMILIAL is also available
DUI
D009477 MeSH Prohlížeč
CUI
M0014743
Předchozí užití
Peripheral Nerve Diseases (1966-1978); Peripheral Nerves (1966-1978); Sensation (1966-1978)
Historická pozn.
2000(1989); use NEUROPATHY, HEREDITARY SENSORY 1979-1988
Veřejná pozn.
2000; see NEUROPATHIES, HEREDITARY SENSORY AND AUTONOMIC 1989-1999; see NEUROPATHY, HEREDITARY SENSORY 1979-1988

C Nemoci
C10.500.250.309 familiární dysautonomie 7
C10.500.450 hydranencefalie 3
C10.574.500.024 Alexanderova nemoc 6
C10.574.500.300 syndrom Canavanové 9
C10.574.500.362 Cockayneův syndrom 4
C10.574.500.493.250 familiární dysautonomie 7
C10.574.500.497 Huntingtonova nemoc 322
C10.574.500.529 Laforova nemoc 1
C10.574.500.545 myotonia congenita 17
C10.574.500.547 myotonická dystrofie 94
C10.574.500.549 neurofibromatózy 28
C10.574.500.850 Tourettův syndrom 86
C10.574.500.865 tuberózní skleróza 141
C10.668.829.800 polyneuropatie 342
C10.668.829.800.050 alkoholická neuropatie 18
C10.668.829.800.175.250 familiární dysautonomie 7
C10.668.829.800.662 paraneoplastická polyneuropatie 14
C10.668.829.800.700 POEMS syndrom 34
C10.668.829.800.750 polyradikuloneuropatie 68
C10.668.829.800.875 tangierská nemoc 3
C16.131 vrozené vady 1 740
C16.131.666.034 ageneze corpus callosum 12
C16.131.666.310.309 familiární dysautonomie 7
C16.131.666.450 hydranencefalie 3
C16.131.666.507 malformace mozkové kůry 48
C16.131.666.680 defekty neurální trubice 77
C16.320.400.024 Alexanderova nemoc 6
C16.320.400.150 syndrom Canavanové 9
C16.320.400.200 Cockayneův syndrom 4
C16.320.400.415.309 familiární dysautonomie 7
C16.320.400.430 Huntingtonova nemoc 322
C16.320.400.480 Laforova nemoc 1
C16.320.400.540 myotonia congenita 17
C16.320.400.542 myotonická dystrofie 94
C16.320.400.550 choreoakantocytóza 6
C16.320.400.560 neurofibromatózy 28
C16.320.400.820 Tourettův syndrom 86
C16.320.400.880 tuberózní skleróza 141