Alexanderova nemoc [Alexander Disease]

tematický
6
Termíny

Alexanderova choroba

 

Alexander's Disease
Demyelinogenic Leukodystrophy
Dysmyelinogenic Leukodystrophy
Fibrinoid Degeneration of Astrocytes
Leukodystrophy with Rosenthal Fibers

Perzistentní odkaz   https://www.medvik.cz/link/D038261
Definice

Vzácné onemocnění charakteru leukodystrofie (degenerace bílé hmoty mozkové) s progresivní megalocefalií. Vzniká v časném dětství, vede k demenci, epileptickým křečím a neurologickému postižení. Prognóza je špatná. (cit. Velký lékařský slovník online, 2018 http://lekarske.slovniky.cz)

Rare leukoencephalopathy with infantile-onset accumulation of Rosenthal fibers in the subpial, periventricular, and subependymal zones of the brain. Rosenthal fibers are GLIAL FIBRILLARY ACIDIC PROTEIN aggregates found in ASTROCYTES. Juvenile- and adult-onset types show progressive atrophy of the lower brainstem instead. De novo mutations in the GFAP gene are associated with the disease with propensity for paternal inheritance.

DUI
D038261 MeSH Prohlížeč
CUI
M0415670
Historická pozn.
2003
Veřejná pozn.
2003

Povolená podhesla

CI
chemicky indukované
SU
chirurgie
HI
dějiny
DG
diagnostické zobrazování
DI
diagnóza 3
DH
dietoterapie
EC
ekonomika
EM
embryologie
EN
enzymologie
EP
epidemiologie
ET
etiologie
EH
etnologie
DT
farmakoterapie
GE
genetika 3
IM
imunologie
CL
klasifikace
CO
komplikace
BL
krev
ME
metabolismus 2
MI
mikrobiologie
UR
moč
MO
mortalita
CF
mozkomíšní mok
NU
ošetřování
PS
parazitologie
PP
patofyziologie
PA
patologie 3
PC
prevence a kontrola
PX
psychologie
RT
radioterapie
RH
rehabilitace
TH
terapie
VE
veterinární
VI
virologie

C Nemoci
C10 nemoci nervového systému 1 878
C10.228 nemoci centrálního nervového systému 808
C10.228.140 nemoci mozku 1 178
C10.228.140.163 metabolické nemoci mozku 84
C10.228.140.163.100 metabolické nemoci mozku vrozené 26
C10.228.140.163.100.362 dědičné demyelinizační nemoci CNS 11
C10.228.140.163.100.362.250 adrenoleukodystrofie 41
C10.228.140.163.100.362.312 Alexanderova nemoc 6
C10.228.140.163.100.362.375 syndrom Canavanové 9
C10.228.140.163.100.362.500 globoidní leukodystrofie 16
C10.228.140.163.100.362.550 metachromatická leukodystrofie 29
C10.228.140.163.100.362.775 Pelizaeusova-Merzbacherova nemoc 11
C10.228.140.695 leukoencefalopatie 11
C10.228.140.695.625 dědičné demyelinizační nemoci CNS 11
C10.228.140.695.625.250 adrenoleukodystrofie 41
C10.228.140.695.625.312 Alexanderova nemoc 6
C10.228.140.695.625.375 syndrom Canavanové 9
C10.228.140.695.625.500 globoidní leukodystrofie 16
C10.228.140.695.625.550 metachromatická leukodystrofie 29
C10.228.140.695.625.775 Pelizaeusova-Merzbacherova nemoc 11
C10.314 demyelinizační nemoci 305
C10.314.400 dědičné demyelinizační nemoci CNS 11
C10.314.400.250 adrenoleukodystrofie 41
C10.314.400.312 Alexanderova nemoc 6
C10.314.400.375 syndrom Canavanové 9
C10.314.400.500 globoidní leukodystrofie 16
C10.314.400.550 metachromatická leukodystrofie 29
C10.314.400.775 Pelizaeusova-Merzbacherova nemoc 11
C10.574 neurodegenerativní nemoci 641
C10.574.500 dědičné degenerativní poruchy nervového systému 45
C10.574.500.024 Alexanderova nemoc 6
C10.574.500.050 familiární amyloidové neuropatie 20
C10.574.500.175 bulbospinální atrofie vázaná na chromozom X 8
C10.574.500.300 syndrom Canavanové 9
C10.574.500.362 Cockayneův syndrom 4
C10.574.500.393 dystonia musculorum deformans 3
C10.574.500.425 Gerstmannova-Strausslerova-Scheinkerova nemoc 22
C10.574.500.487 hepatolentikulární degenerace 243
C10.574.500.490 dědičné demyelinizační nemoci CNS 11
C10.574.500.493 dědičné senzorické a autonomní neuropatie 26
C10.574.500.495 hereditární motorické a senzitivní neuropatie 71
C10.574.500.497 Huntingtonova nemoc 322
C10.574.500.529 Laforova nemoc 1
C10.574.500.545 myotonia congenita 17
C10.574.500.547 myotonická dystrofie 94
C10.574.500.549 neurofibromatózy 28
C10.574.500.550 neuronální ceroidlipofuscinózy 29
C10.574.500.662 dědičné atrofie optického nervu 5
C10.574.500.700 Hallervordenův-Spatzův syndrom 17
C10.574.500.812 spinální svalové atrofie v dětství 59
C10.574.500.825 spinocerebelární degenerace 30
C10.574.500.850 Tourettův syndrom 86
C10.574.500.865 tuberózní skleróza 141
C10.574.500.875 Unverrichtův-Lundborgův syndrom 1
C16 vrozené, dědičné a novorozenecké nemoci a abnormality 439
C16.320 genetické nemoci vrozené 1 213
C16.320.400 dědičné degenerativní poruchy nervového systému 45
C16.320.400.024 Alexanderova nemoc 6
C16.320.400.050 familiární amyloidové neuropatie 20
C16.320.400.100 bulbospinální atrofie vázaná na chromozom X 8
C16.320.400.150 syndrom Canavanové 9
C16.320.400.200 Cockayneův syndrom 4
C16.320.400.330 dystonia musculorum deformans 3
C16.320.400.350 Gerstmannova-Strausslerova-Scheinkerova nemoc 22
C16.320.400.361 hepatolentikulární degenerace 243
C16.320.400.367 dědičné demyelinizační nemoci CNS 11
C16.320.400.375 hereditární motorické a senzitivní neuropatie 71
C16.320.400.415 dědičné senzorické a autonomní neuropatie 26
C16.320.400.430 Huntingtonova nemoc 322
C16.320.400.480 Laforova nemoc 1
C16.320.400.525 mentální retardace vázaná na chromozom X 17
C16.320.400.540 myotonia congenita 17
C16.320.400.542 myotonická dystrofie 94
C16.320.400.550 choreoakantocytóza 6
C16.320.400.560 neurofibromatózy 28
C16.320.400.600 neuronální ceroidlipofuscinózy 29
C16.320.400.630 dědičné atrofie optického nervu 5
C16.320.400.650 Hallervordenův-Spatzův syndrom 17
C16.320.400.765 spinální svalové atrofie v dětství 59
C16.320.400.780 spinocerebelární degenerace 30
C16.320.400.820 Tourettův syndrom 86
C16.320.400.880 tuberózní skleróza 141
C16.320.400.940 Unverrichtův-Lundborgův syndrom 1
C16.320.565 vrozené poruchy metabolismu 711
C16.320.565.189 metabolické nemoci mozku vrozené 26
C16.320.565.189.362 dědičné demyelinizační nemoci CNS 11
C16.320.565.189.362.250 adrenoleukodystrofie 41
C16.320.565.189.362.312 Alexanderova nemoc 6
C16.320.565.189.362.375 syndrom Canavanové 9
C16.320.565.189.362.500 globoidní leukodystrofie 16
C16.320.565.189.362.550 metachromatická leukodystrofie 29
C16.320.565.189.362.775 Pelizaeusova-Merzbacherova nemoc 11
C18 nemoci výživy a metabolismu 172
C18.452 metabolické nemoci 1 196
C18.452.132 metabolické nemoci mozku 84
C18.452.132.100 metabolické nemoci mozku vrozené 26
C18.452.132.100.362 dědičné demyelinizační nemoci CNS 11
C18.452.132.100.362.250 adrenoleukodystrofie 41
C18.452.132.100.362.312 Alexanderova nemoc 6
C18.452.132.100.362.375 syndrom Canavanové 9
C18.452.132.100.362.500 globoidní leukodystrofie 16
C18.452.132.100.362.550 metachromatická leukodystrofie 29
C18.452.132.100.362.775 Pelizaeusova-Merzbacherova nemoc 11
C18.452.648 vrozené poruchy metabolismu 711
C18.452.648.189 metabolické nemoci mozku vrozené 26
C18.452.648.189.362 dědičné demyelinizační nemoci CNS 11
C18.452.648.189.362.250 adrenoleukodystrofie 41
C18.452.648.189.362.312 Alexanderova nemoc 6
C18.452.648.189.362.375 syndrom Canavanové 9
C18.452.648.189.362.500 globoidní leukodystrofie 16
C18.452.648.189.362.550 metachromatická leukodystrofie 29
C18.452.648.189.362.775 Pelizaeusova-Merzbacherova nemoc 11

Alexanders leukodystrophy Disease MeSH Prohlížeč

Přidat