metabolické nemoci mozku vrozené [Brain Diseases, Metabolic, Inborn]

tematický
26
Termíny

centrální nervový systém - vrozené metabolické nemoci
metabolické nemoci centrálního nervového systému vrozené
metabolické nemoci CNS vrozené
metabolické nemoci mozku dědičné
metabolické nemoci mozku familiární
mozek - familiární metabolické nemoci
mozek - nemoci metabolické vrozené
mozek - vrozené poruchy metabolismu

 

Brain Diseases, Metabolic, Familial
Brain Diseases, Metabolic, Inherited
Brain Syndrome, Metabolic, Inborn
Central Nervous System Inborn Metabolic Diseases
Central Nervous System Inborn Metabolic Disorders
CNS Metabolic Disorders, Inborn
Encephalopathies, Metabolic, Inborn
Familial Metabolic Brain Diseases
Familial Metabolic Disorders, Brain
Inborn Errors of Metabolism, Brain
Inborn Metabolic Brain Diseases
Inborn Metabolic Brain Disorders
Inborn Metabolic Disorders, Brain
Inherited Metabolic Brain Diseases
Inherited Metabolic Disorders, Brain
Metabolic Brain Diseases, Familial
Metabolic Brain Diseases, Inborn
Metabolic Brain Diseases, Inherited
Metabolic Brain Syndrome, Inborn
Metabolic Diseases, Inborn, Brain
Metabolic Diseases, Inborn, Central Nervous System
Metabolic Disorders, Brain, Inherited
Metabolic Disorders, CNS, Inborn
Metabolic Disorders, Familial, Brain

Perzistentní odkaz   https://www.medvik.cz/link/D020739
Definice

Poruchy mozku vycházející z vrozených metabolických poruch, především z enzymatických odchylek, které vedou k akumulaci různých látek, snížené látkové přeměně, nebo zvýšení toxických metabolitů prostřednictvím alternativních cest. Většina těchto stavů je dědičná, nicméně spontánní mutace se také může objevit.

Brain disorders resulting from inborn metabolic errors, primarily from enzymatic defects which lead to substrate accumulation, product reduction, or increase in toxic metabolites through alternate pathways. The majority of these conditions are familial, however spontaneous mutation may also occur in utero.

Anotace
general or unspecified, prefer specifics
obecné nebo nevymezené, dej přednost přesnějšímu deskriptoru
DUI
D020739 MeSH Prohlížeč
CUI
M0328165
Předchozí užití
Brain/metabolism (1968-1999); Hereditary Diseases (1968-1999); Metabolic Diseases/genetics (1968-1999); Metabolism, Inborn Errors (1972-1999)
Historická pozn.
2000
Veřejná pozn.
2000

C Nemoci
C10.228.140 nemoci mozku 1 177
C10.228.140.163 metabolické nemoci mozku 84
C10.228.140.163.100.084 adrenoleukodystrofie 41
C10.228.140.163.100.320 galaktosemie 44
C10.228.140.163.100.355 Hartnupova nemoc 2
C10.228.140.163.100.360 hepatolentikulární degenerace 243
C10.228.140.163.100.362 dědičné demyelinizační nemoci CNS 11
C10.228.140.163.100.365 homocystinurie 107
C10.228.140.163.100.375 neketotická hyperglycinemie 7
C10.228.140.163.100.380 hyperlysinemie
C10.228.140.163.100.412 Leighova nemoc 26
C10.228.140.163.100.425 Leschův-Nyhanův syndrom 20
C10.228.140.163.100.520 nemoc s močí javorového sirupu 8
C10.228.140.163.100.535 syndrom MELAS 17
C10.228.140.163.100.540 Menkesova choroba 12
C10.228.140.163.100.545 syndrom MERRF 4
C10.228.140.163.100.593 nedostatek mevalonátkinázy 16
C10.228.140.163.100.640 okulocerebrorenální syndrom 9
C10.228.140.163.100.687 fenylketonurie 285
C10.228.140.163.100.725 nedostatek pyruvátkarboxylázy
C10.228.140.163.100.813 Refsumova nemoc 6
C10.228.140.163.100.844 Refsumova nemoc infantilní
C10.228.140.163.100.875 tyrosinemie 18
C10.228.140.163.100.937 vrozené poruchy cyklu močoviny 7
C10.228.140.163.100.968 Zellwegerův syndrom 10
C10.228.140.163.360 jaterní encefalopatie 230
C10.228.140.163.480 kernikterus 13
C10.228.140.163.780 Reyeův syndrom 29
C10.228.140.163.960 Wernickeova encefalopatie 19
C16.320.565.176 familiární amyloidóza 16
C16.320.565.189.084 adrenoleukodystrofie 41
C16.320.565.189.320 galaktosemie 44
C16.320.565.189.355 Hartnupova nemoc 2
C16.320.565.189.360 hepatolentikulární degenerace 243
C16.320.565.189.365 homocystinurie 107
C16.320.565.189.375 neketotická hyperglycinemie 7
C16.320.565.189.380 hyperlysinemie
C16.320.565.189.412 Leighova nemoc 26
C16.320.565.189.425 Leschův-Nyhanův syndrom 20
C16.320.565.189.535 syndrom MELAS 17
C16.320.565.189.540 Menkesova choroba 12
C16.320.565.189.545 syndrom MERRF 4
C16.320.565.189.593 nedostatek mevalonátkinázy 16
C16.320.565.189.640 okulocerebrorenální syndrom 9
C16.320.565.189.687 fenylketonurie 285
C16.320.565.189.813 Refsumova nemoc 6
C16.320.565.189.844 Refsumova nemoc infantilní
C16.320.565.189.875 tyrosinemie 18
C16.320.565.189.968 Zellwegerův syndrom 10
C16.320.565.663 peroxizomální poruchy 20
C16.320.565.753 progerie 27
C18.452 metabolické nemoci 1 196
C18.452.132.100.084 adrenoleukodystrofie 41
C18.452.132.100.320 galaktosemie 44
C18.452.132.100.355 Hartnupova nemoc 2
C18.452.132.100.360 hepatolentikulární degenerace 243
C18.452.132.100.365 homocystinurie 107
C18.452.132.100.375 neketotická hyperglycinemie 7
C18.452.132.100.380 hyperlysinemie
C18.452.132.100.412 Leighova nemoc 26
C18.452.132.100.425 Leschův-Nyhanův syndrom 20
C18.452.132.100.535 syndrom MELAS 17
C18.452.132.100.540 Menkesova choroba 12
C18.452.132.100.545 syndrom MERRF 4
C18.452.132.100.593 nedostatek mevalonátkinázy 16
C18.452.132.100.640 okulocerebrorenální syndrom 9
C18.452.132.100.687 fenylketonurie 285
C18.452.132.100.813 Refsumova nemoc 6
C18.452.132.100.844 Refsumova nemoc infantilní
C18.452.132.100.875 tyrosinemie 18
C18.452.132.100.968 Zellwegerův syndrom 10
C18.452.132.360 jaterní encefalopatie 230
C18.452.132.480 kernikterus 13
C18.452.132.780 Reyeův syndrom 29
C18.452.132.960 Wernickeova encefalopatie 19
C18.452.648.176 familiární amyloidóza 16
C18.452.648.189.084 adrenoleukodystrofie 41
C18.452.648.189.320 galaktosemie 44
C18.452.648.189.355 Hartnupova nemoc 2
C18.452.648.189.360 hepatolentikulární degenerace 243
C18.452.648.189.365 homocystinurie 107
C18.452.648.189.375 neketotická hyperglycinemie 7
C18.452.648.189.380 hyperlysinemie
C18.452.648.189.412 Leighova nemoc 26
C18.452.648.189.425 Leschův-Nyhanův syndrom 20
C18.452.648.189.535 syndrom MELAS 17
C18.452.648.189.540 Menkesova choroba 12
C18.452.648.189.545 syndrom MERRF 4
C18.452.648.189.593 nedostatek mevalonátkinázy 16
C18.452.648.189.640 okulocerebrorenální syndrom 9
C18.452.648.189.687 fenylketonurie 285
C18.452.648.189.813 Refsumova nemoc 6
C18.452.648.189.844 Refsumova nemoc infantilní
C18.452.648.189.875 tyrosinemie 18
C18.452.648.189.968 Zellwegerův syndrom 10
C18.452.648.663 peroxizomální poruchy 20
C18.452.648.753 progerie 27