choreoakantocytóza [Neuroacanthocytosis]

tematický
6
Termíny

Levineův-Critchleyho syndrom
neuroakantocytóza

 

Acanthocytosis with Neurologic Disorder
Chorea Acanthocytosis
Chorea Acanthocytosis Syndrome
Chorea-Acanthocytosis
Choreoacanthocytosis
Levine-Critchley Syndrome

Perzistentní odkaz   https://www.medvik.cz/link/D054546
Definice

Dědičná autozomální porucha, která se vyznačuje neurodegenerací, orofaciální a bukální dyskinezí, choreou, akantocyty (atypické erytrocyty s ostrými výběžky membrány). Tato porucha je způsobena mutacemi choreinu, který je důležitý při přenosu bílkovin a je kódována Vps13a na chromozomu 9q21.

An inherited autosomal disorder that is characterized by neurodegeneration; orofacial and buccal DYSKINESIAS; CHOREA; and thorny-looking red cells (ACANTHOCYTES). This disorder is due to mutations of chorein which is important in protein trafficking and is encoded by Vps13a on chromosome 9q21.

DUI
D054546 MeSH Prohlížeč
CUI
M0506048
Předchozí užití
Acanthocytes (1981-2007); Hematologic Diseases (1982-2007); Movement Disorders (1982-2007)
Historická pozn.
2008 (2000)
Veřejná pozn.
2008; see CHOREATIC DISORDERS 2000-2007

C Nemoci
C10.228.662 pohybové poruchy 914
C10.228.662.262 dyskineze 88
C10.228.662.262.249 chorea 84
C10.228.662.262.249.500 chorea gravidarum 2
C10.228.662.262.249.750 Huntingtonova nemoc 322
C10.228.662.262.249.937 choreoakantocytóza 6
C16.320.400.024 Alexanderova nemoc 6
C16.320.400.150 syndrom Canavanové 9
C16.320.400.200 Cockayneův syndrom 4
C16.320.400.430 Huntingtonova nemoc 322
C16.320.400.480 Laforova nemoc 1
C16.320.400.540 myotonia congenita 17
C16.320.400.542 myotonická dystrofie 94
C16.320.400.550 choreoakantocytóza 6
C16.320.400.560 neurofibromatózy 28
C16.320.400.820 Tourettův syndrom 86
C16.320.400.880 tuberózní skleróza 141