Histiocytární choroby způsobené proliferací a akumulací fagocytujících makrofágů (pěnitých makrofágů) mají velmi mnoho klinických podob. Dle WHO klasifikace krevních chorob jsou řazeny do skupiny s označením „juvenilní xantogranulom“. K lokalizovaným formám s benigním průběhem patří normolipemická xantomatóza, xantogranulom a nekrobiotický xantogranulom. Diseminované formy u dětí nabývají formy tzv. „diseminovaného juvenilního xantogranulomu“, u dospělých pak Erdheimovy-Chesterovy nemoci. Popisujeme případ pacientky, která si poprvé ve věku 53 let všimla žlutých granulomů na víčkách. Choroba pozvolna progredovala a ve věku 59 let postihuje nejen víčka, ale i jejich nejbližší okolí. Choroba dle MR a PET-CT zobrazení postupně infiltruje nitro orbity, orbitální tuk i okohybné svaly a začala již způsobovat exoftalmus na jednom oku. Propagace xantogranulomu do nitra orbity a infiltrace okohybných svalů může narušit funkce oka. Pacientka si v posledním roce stěžovala na kašel. Funkční plicní vyšetření prokázalo recentní astma bronchiale. Tyto nálezy odpovídají nosologické jednotce periokulárního xantogranulomu dospělých spojené s astmatem (adult onset asthma and periocular xantogranulomula). Jiné abnormality zatím nebyly u pacientky prokázány. Po 6 letech sledování s velmi pomalou progresí infiltrace víček a okohybných svalů vznikl v roce 2011 exoftalmus. Proto byla v roce 2011 zahájena aplikace prednisonu. Tato léčba vedla k vymizení exoftalmu. Zatím není jasné, zda šlo o trvalé zlepšení s potlačením histiocytární proliferace, nebo zda šlo pouze o dočasné zlepšení v důsledku potlačením zánětlivých změn v xantogranulomu bez ovlivnění histiocytární proliferace. Pokud by při kortikoterapii docházelo k progresi, bude nutná cytostatická léčba. V diskuzi přinášíme přehled chorob tvořených pěnitými histiocyty i s jejich obrázky a přehled zkušeností s jejich léčbou.

Histiocytic diseases caused by proliferation and accumulation of phagocytosing macrophages (foamy macrophages) have many clinical forms. These are classified under “juvenile xanthogranuloma” within the WHO classification of blood disorders. Localized forms with benign course include normolipaemic xanthomatosis, xanthogranuloma and necrobiotic xanthogranuloma. Disseminated forms in children take a form of so called “disseminated juvenile xanthogranuloma” or Erdheim-Chester disease in adults. We describe a case of a patient who, at 53 years of age, first noticed yellow granulomas on her eyelids. The disease progressed gradually and, at 59, affects the eyelids as well as their closest surroundings. According to MR and PET-CT, the disease gradually infiltrated the inside of the orbit, orbital fat as well as extraocular muscles and started to cause exoftalmus of one of the eyes. Propagation of the xanthogranuloma into the orbit and infiltration of extraocular muscles might impair eye function. Over the last year, the patient complained of cough. Pulmonary function evaluation confirmed recent asthma bronchiale. These findings correspond to periocular xanthogranuloma associated with adult-onset asthma. No other abnormities have been shown in this patient. Exoftalmus was observed in 2011 after 6 years of monitoring with very slow progression of eyelid and extraocular infiltration. Therefore, prednisone was initiated in 2011, leading to cessation of exoftalmus. It is not known at present whether this is a permanent improvement with a suppression of histiocytary proliferation or whether this was a temporary improvement due to suppression of inflammatory changes in the xanthogranuloma with no effect on histiocytary proliferation. Progression during therapy with corticosteroids would warrant cytostatic treatment. The discussion section provides an overview of diseases caused by foamy histiocytes with illustrations and an overview of experiences with their treatment.

1 patologicko anatomický ústav Lékařské fakulty MU a FN u sv Anny Brno

Interní hematoonkologická klinika Lékařské fakulty MU a FN Brno pracoviště Bohunice

Klinika zobrazovacích metod Lékařské fakulty MU a FN u sv Anny Brno

Oční klinika Lékařské fakulty MU a FN Brno

Oddělení nukleární medicíny Centrum PET Masarykova onkologického ústavu Brno

Radiologická klinika Lékařské fakulty MU a FN Brno pracoviště Bohunice

Eyelids with yellow granulomas and cough – periocular xanthogranuloma associated with adult-onset asthma. A case study and an overview of clinical forms of juvenile xanthogranuloma and its therapy

Plank, Lukáš,. Oční víčka se žlutými granulomy a kašel – periokulární xantogranulom dospělých spojený s astmatem – editorial. 2012.

Obsahuje 1 tabulku

Literatura