Gliosarkóm (GS) je relatívne vzácny variant glioblastómu, charakterizovaný bifázickou gliálnou a mezenchymálnou diferenciáciou. Sarkomatózna časť najčastejšie pripomína fibrosarkóm alebo tzv. malígny fibrózny histiocytóm. Vzácne je v GS prítomná heterológna diferenciácia vo forme osteosarkómu, chondrosarkómu, liposarkómu, leiomyosarkómu, skvamóznej alebo žľazovej malígnej epiteliálnej diferenciácie, alebo diferenciácie pripomínajúcej primitívny neuroektodermálny tumor (PNET). Keď je v GS prítomná rabdomyosarkómová diferenciácia, je vo forme malígnych vretenovitých buniek s priečne pruhovanými bunkami alebo okrúhlymi rabdomyoblastami, pripomínajúca embryonálny rabdomyosarkóm. V kazuistike popisujeme GS s komponentou pripomínajúcou alveolárny rabdomyosarkóm. Nádor rástol v solídnych a alveolárnych formáciách a bol zložený z nediferencovaných primitívnych malých okrúhlych buniek s minimálnou cytoplazmou, nápadne zvýšenou mitotickou aktivitou a početnými apoptózami. Rabdomyosarkomatózna diferenciácia bola potvrdená pozitívnou imunohistochemickou reakciou na dezmín a myogenín. Podľa naších vedomostí, takýto histologický vzor nebol v GS doposiaľ popísaný. V krátkosti je prebraná diferenciálna diagnóza prípadu.

Gliosarcoma (GS) is a relatively rare glioblastoma variant characterized by biphasic glial and mesenchymal differentiation patterns. The sarcomatous part most commonly resembles fibrosarcoma or so-called malignant fibrous histiocytoma. Rarely, GS shows heterologous lines of differentiation in the form of osteosarcoma, chondrosarcoma, liposarcoma, leiomyosarcoma, squamous or glandular malignant epithelial differentiation, or primitive neuroectodermal tumor (PNET)-like foci. When rhabdomyoblastic differentiation occurs, it is in the form of malignant spindle cells, with cross-striated strap cells or rounded rhabdomyoblasts reminiscent of the embryonal type of rhabdomyosarcoma. We are reporting a case of GS with an alveolar rhabdomyosarcoma-like component. The tumor consisted of poorly differentiated primitive small round cells growing in a solid and alveolar pattern, with minimal cytoplasm, markedly elevated mitotic activity and numerous apoptotic nuclei. Rhabdomyosarcomatous differentiation was confirmed by desmin and myogenin immunopositivity. To the best of our knowledge, this histologic pattern has not been previously reported in GS. Differential diagnostic considerations are discussed.

Cytopathos spol s r o Bratislava

Department of neurosurgery UNLP and P J Safarik University Faculty of Medicine Košice

Department of Pathology Division of Neuropathology University of California San Francisco USA

Department of pathology UNLP Košice

Gliosarkóm s komponentou pripomínajúcou alveolárny rabdomyosarkóm: popis prípadu s doposiaľ nepopísanou sarkómovou zložkou