Východiska: Castlemanova choroba je neklonální lymfoproliferativní onemocnění se 2 klinickými (unicentrická, multicentrická) a 4 histomorfologickými (hyalinně-vaskulární, plazmocelulární, smíšená, plazmablastická) formami, které se mohou navzájem různě kombinovat, vytvářejíce tak pleomorfní obraz této vzácné jednotky. V naší práci analyzujeme dosud největší popsaný soubor pacientů v České republice se zaměřením na diagnostiku a zejména terapii. Soubor pacientů a metody: Do retrospektivní studie (1998–2013) bylo zařazeno 10 pacientů, 6 mužů a 4 ženy. Pacienti s unicentrickou formou (3) podstoupili chirurgickou sanaci. Pacienti s multicentrickou formou (7) byli jen sledováni (2), nebo byla provedena exstirpace největší masy (1), nebo podána systémová léčba (4), která sestávala z následujících režimů: R-CHOP (rituximab, cyklofosfamid, adriamycin, vinkristin, prednison), CTD/CAD/CVD (cyklofosfamid, thalidomid/adriamycin/bortezomib, dexametazon), dále zahrnovala monoterapie tocilizumabem, thalidomidem a lenalidomidem a v jednom případě (asociovaný POEMS syndrom = polyneuropatie, organomegalie, endokrinopatie, monoklonální gamapatie, kožní změny) byla provedena autologní transplantace periferních kmenových buněk po přípravném režimu s melfalanem. Všichni pacienti podstoupili v rámci sledování léčebné odpovědi vyšetření PET/CT (pozitronová emisní tomografie s 18F-fluorodeoxyglukózou/výpočetní tomografie). Výsledky: Bylo dosaženo 50 % remisí (3 pacienti s unicentrickou formou s remisí 51, 8 a 9 měsíců; 2 s multicentrickou formou s remisí 3 měsíce při léčbě s thalidomidem a 12 měsíců po léčbě lenalidomidem), ve 40 % případů bylo onemocnění stabilní (multicentrické formy, 2 zcela bez léčby, sledování 171 a 24 měsíců; 1 po systémové léčbě, sledování 23 měsíců; 1 po dvou exstirpacích se stabilním rozsahem lymfadenopatie 15 let, přičemž od první operace uplynulo 27 let), u jedné pacientky (10 %) došlo k rychlé progresi asociovaného POEMS syndromu s úmrtím (sledována 4 měsíce). Závěr: Na rozdíl od unicentrické formy vyléčitelné pouhou excizí bývá multicentrický typ často refrakterní k léčbě. Z důvodu vysoké nákladové efektivnosti, dobré snášenlivosti a popsaného efektu i v rituximab-rezistentních případech upřednostňujeme na našem pracovišti při léčbě multicentrické Castlemanovy choroby imunomodulační léky (především thalidomid).

Background: Castleman disease is a non-clonal lymphoproliferative disorder with 2 clinical (unicentric, multicentric) and 4 histomorphological (hyaline vascular, plasma cell, mixed, plasmablastic) forms which combine creating a pleomorphic picture of this rare entity. In our work, the largest documented cohort in the Czech Republic was analyzed focusing on diagnostics and particularly on therapy. Patients and Methods: The retrospective study (1998–2013) included 10 patients, 6 males, 4 females. Patients with unicentric form (3) underwent surgical sanation. Patients with multicentric form (7) were followed-up only (2) or extirpation of the largest mass was carried out (1) or a systemic therapy was administered (4) which comprised the following regimens: R-CHOP (rituximab, cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine, prednisone), CTD/CAD/CVD (cyclophosphamide, thalidomide/adriamycin/bortezomib, dexamethasone), further including monotherapies with tocilizumab, thalidomide and lenalidomide and in one case (associated POEMS syndrome, i.e. polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal gammopathy, skin changes) autologous stem cell transplantation after melphalan conditioning was performed. During treatment response monitoring, all patients underwent PET/CT examination (fluorodeoxyglucose positron emission tomography/computed tomography). Results: The remission rate was 50% (3 unicentric forms with remission lasting 51, 8 and 9 months, resp.; 2 multicentric forms with remission lasting 3 months during thalidomide therapy and 12 months after lenalidomide therapy), stable disease was observed in 40% of cases (multicentric forms, 2 without any treatment followed-up for 171 and 24 months, resp.; 1 after systemic therapy followed-up for 23 months; 1 after two extirpations with stable lymphadenopathy for 15 years, where the first operation was 27 years ago). In one patient (10%), the associated POEMS syndrome progressed rapidly with fatal consequences (4 months follow-up). Conclusion: Unlike unicentric forms completely curable by excision, multicentric forms are often treatment-refractory. Concerning high cost-effectiveness, good tolerability and documented efficacy also in rituximab-resistant cases, we prefer immunomodulatory drugs (particularly thalidomide) for managing multicentric Castleman disease in our center.

Interní hematologická a onkologická klinika LF MU a FN Brno

Oddělení nukleární medicíny PET centrum Masarykova onkologického ústavu v Brně

Radiologická klinika LF MU a FN Brno

Castleman disease: Retrospective single-center study of therapeutic results in 10 patients

Citace poskytuje Crossref.org