Cieľ práce: Diagnostika a liečba nádorov v oblasti oka je nesmierne náročná, zložitá. Chirurgická liečba v pokročilých štádiách, keď nádor prerastá do okolia, vedie k rozsiahlejších radikálnym operáciám v oblasti tváre. Rozsah a charakter operačných výkonov závisí od charakteru nádorového procesu, v pokročilých štádiách sú často indikované aj mutilujúce postupy (exenterácia očnice). Exenterácia očnice v súvislosti s rozvojom malígneho melanomu uvey je veľmi zriedkavá, žiaľ, aj v súčasnosti sa ešte stretávame s prípadmi, kedy je nutné pristúpiť k tomuto mutilujúcemu výkonu. Materiál a metodika: Kazuistika – priebeh ochorenia u 65-ročnej pacientky, odoslanej na našu kliniku v r. 2008 s nálezom pigmentového ložiska na zadnom póle ľavého oka, ultrazvukovým vyšetrením zistená elevácia do 3 mm, na ďalšiu kontrolu o 3 mesiace sa nedostavila. Ďalej sporadicky navštevovala inú očnú ambulanciu. O 3 roky neskôr od r. 2011 liečená pre sekundárny glaukóm – cyklokryopexia, tarzorafia mihalníc. V r. 2012 operácia v Onkologickom ústave sv. Alžbety v Bratislave – Nefrectomia transperitonealis l. dx., excisio hepatis. Histologickým vyšetrením okrem primárneho papilárneho renálneho karcinómu – mucinózny tubulárny pT1 Nx Mx typ, zistená aj metastáza malígneho melanómu do pečene a pravej obličky. Pátranie po origu melanómu. Pacientka následne prijatá na našu kliniku na enukleáciu, zistené prerastanie nádoru retrobulbárne. Indikovaná exenterácia očnice v štádiu malígneho melanómu T4 N0 M2 v júni 2012. Po prehojení dutiny zhotovená individuálna epitéza. Pri poslednej kontrole v januári 2015 pacientka bez recidívy v oblasti očnice, po absolvovaní niekoľkých cyklov paliatívnej chemoterapie. Výsledky: Histologické vyšetrenie potvrdilo malígny melanóm v štádiu G2, prevažne epiteloidný, sčasti vretenobunkový typ B s jadierkami, nádor vypĺňa celú zadnú a časť prednej očnej komory, prerastá cez skléru a nervus opticus je celý prerastený nádorovými hmotami a šíri sa do očnice. Imunofenotyp svedčí pre lepšiu prognózu (S100+, MelanA +, HMB45 +, cyklínD1 3%, p53 10 %, Ki67 3%). Tkanivo mihalníc infiltrované početnými mikrometastázami. Pacientka po exenterácii očnice po 3 mesiacoch dostala epitézu. Lokálne dutina je viac ako 24 mesiacov po exenterácii bez recidívy, ďalej absolvuje ambulantne chemoterapiu, cíti sa dobre. Záver: Liečba malígnych nádorov v oblasti očnice a oka je náročná, vo väčšine prípadov je indikovaná chirurgická liečba s doplňujúcou rádioterapiou a chemoterapiou. Malígne nádory v pokročilom štádiu treba riešiť radikálne – chirurgicky, pričom vzniká veľký defekt v oblasti očnice a tejto časti tváre. Pacienti v aktívnom veku po operáciách s následným defektom tváre po zákrokoch sú znevýhodňovaní pri zaradení do pracovného procesu, čo vedie k vážnym sociálno-ekonomickým problémom. Pacientom po stabilizovaní celkového stavu a prehojení defektu individuálne zhotovená epitéza, ktorá obsahuje náhradu očnej gule aj okolitých mäkkých tkanív umožní aktívny život a plnohodnotné uplatnenie v súkromnom, ale aj pracovnom živote. Kľúčové slová: malígny melanóm očnice, exenterácia očnice, epitéza očnice

Aim: Diagnosis and treatment of tumors of the eye is extremely difficul; surgical treatment in advanced stages, when the tumor grows in the orbit, leads to extensive radical surgery of the face. The extent and nature of surgical procedures depends on the nature of the tumor process, in advanced stages is indicated mutilating surgery – exenteration of the orbit. Exenteration of the orbit due to the extrascleral extension of malignant melanoma of the uvea is very rare, unfortunately, even today in certain cases it is necessary to make such a mutilating surgery. Materials and Methods: Case report – 65 year old female patient, sent to our Departement in 2008 with the finding of the pigment deposits on the posterior pole of the left eye. Ultrasound study found elevations of up to 3 mm, she was asked to come for further control in three months interval. She did not coma, furthermore she sporadically attended another eye clinic. In 2011 she was treated for secondary glaucoma – cyclocryopexia. Due to pain another surgery – tarzoraphia was indicated. In 2012 she underwent surgery at St. Elisabeth Cancer Institute in Bratislava – Nefrectomia transperitoneally l. dx., excision hepatis. Histological examination in addition to the primary papillary renal carcinoma – mucinous tubular T1 Nx Mx type, found the metastasis of malignant melanoma to the liver and right kidney. She underwent the diagnostic procedure to find the origo of the melanoma. The patient was subsequently admitted to our clinic with blind painfull eye for enucleation. During the surgery the was found retrobulbar tumor ingrowth. Histopatholigical findings confirmed malignant melanoma. Indicated was exenteration of the orbit due to malignant melanoma T4 N0 M2 stage in June 2012. After healing of the cavity she was recommended to design an individual prosthesis. After completing several courses of palliative chemotherapy during a recent review in January 2015 the patient is without recurrence of the melanoma in the orbit Results: Histological examination confirmed malignant melanoma in stage G2, predominantly epithelioid type, spindle cell type in part B of pips, tumor fills the entire back and part of the anterior chamber, grows through the sclera and optic nerve is completely overgrown by tumor mass and spreads into orbit. The immunophenotype is suggesting a better prognosis (S100 +, melanoma +, + HMB45, cyklin D1 3%, 10% of p53, Ki67 3%). Tissue eyelashes were infiltrated by numerous micrometastases. The patient after exenteration of the orbit after 3 months got an individual epithesis. Local orbit cavity is more than 24 months after exenteration without recurrence of melanoma. The patient is still undergoing outpatient chemotherapy and feels good. Conclusion: The treatment of malignant tumors of the orbit and the eye is difficult, in most cases surgical treatment is indicated, with the additional radiation therapy and chemotherapy. Malignant tumors at an advanced stage should to be solved radically. Exenteration of the orbit leads to produce a large defect in the orbit and this part of the face. Patients in the active age after surgery followed by facial defects after such procedures have disadvantage in work and thie defect leads to serious socio-economic challenges. Patients with individually made prosthesis comprising a refund of the eyeball and the surrounding soft tissues allow active life and full application of the private as well as professional life. Key words: malignant choroidal melanoma, exenteration of the orbit, prosthesis of the orbit

Klinika oftalmológie Lekárskej fakulty Univerzity Komenského a Univerzitná nemocnica Nemocnica Ružinov Bratislava

Malignant choroidal melanoma in T4 orbital stage; prosthesis of the orbit