V kazuistice je popisován případ 55letého muže, u kterého byla diagnostikována idiopatická plicní fibróza (IPF). V rámci časného přístupu mohla být nasazena účinná antifibrotická terapie pirfenidonem a následně při splnění indikačních kritérií mohlo být pokračováno v terapii podle stanovené úhrady. Již v době diagnózy byly klinické potíže pacienta výrazné, dominovala ponámahová dušnost a suchý dráždivý kašel. Při fyzikálním vyšetření byly přítomny paličkovité prsty a poslechově byl na plicích přítomný krepitus. Radiologicky byly difuzně převážně subpleurálně patrné fibrózní proužky a retikulární opacity, bazálně byl obraz voštinovité plíce s trakčními bronchiektáziemi. Histologicky z VATS byl potvrzen obraz obvyklé intersticiální pneumonie (UIP). Funkční vyšetření prokázalo lehkou restrikční ventilační poruchu, bylo zjištěno středně těžké snížení transferfaktoru a lehké snížení transferkoeficientu. U našeho pacienta při léčbě pirfenidonem za celé období léčby nedošlo k významnější radiologické progresi onemocnění a také pokles funkčních parametrů nepřekročil 10 %. Výsledky spiroergometrického vyšetření se výrazněji neměnilo. Ačkoliv se jedná o závažné onemocnění s nepříznivou prognózou, lze při včasné diagnostice indikovat terapii pirfenidonem, která může v kombinaci se speciální individuální dechovou rehabilitací a dalšími léky (N-acetylcysteinem, inhibitory protonové pumpy) zlepšit průběh i prognózu tohoto fatálního onemocnění.

Presented is a case of a 55-year-old male diagnosed with idiopathic pulmonary fibrosis. As an early approach, effective antifibrotic therapy with pirfenidone was initiated; with the indication criteria being met, the treatment was continued in accordance with the established reimbursement cost. As early as at diagnosis, the patient's signs and symptoms were significant were prominent, dominated by exertional dyspnea and dry irritative cough. Physical examination revealed finger clubbing and crackles on auscultation. Radiological examination showed diffuse, mostiy subpleural fibrotic bands and reticular opacities, and honeycomb lung with traction bronchiectasis at the bases. Histological examination of video-assisted thoracoscopic surgery samples confirmed usual interstitial pneumonia. Functional tests showed a mild restrictive ventilatory defect, moderate transfer factor decrease and mild tiansfer factor decrease. Throughout the patient's pirfenidone therapy, no significant radiological progression of the disease was noted and the decrease in functional parameters did not exceed 10 %. No significant changes in cardio-pulmonary exercise test results were observed. Although the condition is severe and the prognosis is unfavorable, if diagnosed early, pirfenidone therapy may be indicated, able to improve both the course and prognosis if combined with special individualized pulmonary rehabilitation and other medications (N-acetylcysteine, proton pump inhibitors).

Klinika plicních nemocí a tuberkulózy LF a FN Olomouc

Radiologcká klinika FN Olomouc

Ústav imunologie LF UP Olomouc

Ústav patologie FN Olomouc

Our experiences with pirfenidone therapy in a patient with idiopathic pulmonary fíbrosis - a case report

Literatura