Idiopatická plicní fibróza (IPF) je primárně fibrotizující plicní proces a je vzhledem k refrakternosti na dosud známou léčbu a špatné prognóze nejzávažnějším představitelem idiopatických intersticiálních pneumonií. Etiologie ani patogeneze onemocnění nejsou zatím plně objasněny, ale předpokládá se, že příčinou fibroproliferace jako odpovědi na neznámý inzult může být nerovnováha reparač- ních a imunitních dějů u geneticky disponovaného jedince středního a staršího věku. Do roku 2011 nebyla v České republice dostupná žádná účinná léčba této choroby a nemocní neměli šanci na prodloužení života, pokud se nemohli stát kandidáty transplantace plic. Od roku 2011 je v ČR dostupný pirfenidon, který je vpravdě průlomovým lékem v léčbě IPF. Je totiž prvním lékem, u něhož byl prokázán účinek na zpomalení poklesu plicních funkcí u pacientů s IPF, čímž se IPF de facto stala z doposud neléčitelné nemoci nemoc léčitelná. Dalším lékem, který je k dispozici pacientům s IPF od roku 2014 v časném přístupu a svojí účinností je přinejmenším srovnatelný s pirfenidonem, je nintedanib. U obou těchto léků je však třeba uvědomit si, že pouze zpomalují pokles plicních funkcí, to znamená, že největší prospěch z léčby mají pacienti s časně stanovenou diagnózou a včas zahájenou léčbou. V ČR je léčba IPF soustředěna do Center pro diagnostiku a léč- bu intersticiálních plicních procesů, kam je třeba co nejdří- ve po podezření na IPF pacienta poslat. Data o pacientech a léčbě jsou anonymně zadávána do registru IPF. Tak je možno i v reálném životě sledovat účinnost léčby IPF v naší zemi.

Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a primarily fibrosing lung process that represents the most severe form of idiopathic interstitial pneumonias due to its refractoriness to therapies known so far and its poor prognosis. Neither the aetiology nor pathogenesis of the disease has been fully clarified so far, but the anticipated cause of fibroproliferation as a response to unknown insult might be imbalance between reparation and immune processes in genetically predisposed middle age and elderly individuals. Until 2011 no effective therapy of the disease has been available in the Czech Republic (CR), and patients stood no chance of extended survival unless they could become candidates for lung transplant. Since 2011 pirfenidone has been available in the CR, a truly breakthrough drug for the treatment of IPF. It is the first drug to have been shown effective in terms of slowing down declining pulmonary functions in patients with IPF, effectively shifting the incurable disease among curable conditions. A second drug available for patients with IPF since 2014 as early therapeutic approach and at least comparable with pirfenidone in its efficacy is nintedanib. It is important to realize, however, that both these agents only slow down the process of deterioration of pulmonary functions, meaning most benefit is to be expected in patients with early diagnosis and timely initiation of treatment. In the CR, therapy of IPF is centralized in Centres for Diagnosis and Treatment of Interstitial Lung Processes where each patient should be sent as soon as possible after he or she is suspected to suffer from IPF. Data on patients and treatment progress are entered anonymously in IPF Registry. This makes it possible to follow-up the efficacy of therapy of IPF in our country under real-life conditions.

Pneumologická klinika 1 LF UK a Thomayerovy nemocnice Praha

Idiopathic pulmonary fibrosis – from therapeutic nihilism to effective pharmacotherapy

Literatura