Epidermolysis bullosa a Bartov syndróm sú pomerne presne histopatologicky dokumentované ochorenia. V príspevku autori približujú zaujímavý a doteraz neopísaný úkaz v pľúcach dieťaťa mužského pohlavia s epidermolysis bullosa junctionalis a s Bartovým syndrómom, ktoré zomrelo po 17 dňoch od narodenia a 13 dňoch od vykonania operácie pre atréziu pylora na multiorgánové zlyhanie pri základných vrodených ochoreniach. Pri histologickom vyšetrení sa v alveolách pľúc našli okrem masívnej prítomnosti penovitých makrofágov aj početné globoidné útvary pripomínajúce morfologicky aj imunohistochemicky Hassallove telieska v týmuse novorodenca. Išlo o acidofilné sférické telieska s koncentrickou skladbou, vo väzivovom tkanive s fokálnou prítomnosťou fibrínu a s ojedinelým dôkazom cytokeratínu AE1/AE3 a cytokeratínu HMW pozitívnych epitélií a s CD68 pozitívnymi histiocytovými elementmi, ktoré autori pracovne nazvali „hassalloidnými“ telieskami. Zaujímavým nálezom bola aj folikulárna kožná štruktúra v centre „hassalloidného“ telieska, ktorá svedčí o aspirácii súčasti kože počas intrauterinného života. Normálne Apgarovej skóre pri narodení dieťaťa (10/10/10 b.) a závažný histomorfologický nález pri úmrtí dieťaťa najskôr svedčia o patogenetickej formácii „hassalloidných“ teliesok v pľúcach počas 17-dňového života postihnutého dieťaťa.

Epidermolysis bullosa and Bart´s syndrome are fairly accurately documented diseases by histopathology. In the article the authors describe interesting and hitherto undescribed phenomenon in the lungs male infant with epidermolysis bullosa junctionalis and Bart‘s syndrome, who died 17 days after birth and 13 days after surgery for pyloric atresia, on multiorgan failure within basic congenital diseases. Histologically in lung alveoli was found to the massive presence of foamy macrophages and numerous globoid formations resembling morphological and immunohistochemical „Hassall´s” bodies in a thymus of the newborn. It was a acidophillic spherical bodies concentric tracks in the connective tissue with focal presence of fibrin, as a unique proof CKAE1/AE3 and CKHMW positive epithelial cells and CD68-positive histiocytic elements. An interesting finding was the follicular skin structure in the center „hassalloid´s-like” body, which suggests an aspiration components of the skin during intrauterine life. Normal Apgar score at birth of the child (10/10/10 s.) and severe histological features on the death of the child testify for the first pathogenetic formation „hassalloid´s-like” bodies in the lungs during the 17-day life of a disabled child.

Dermatovenerologická klinika Univerzita Komenského Bratislava Jesseniova lekárska fakulta Martin a Univerzitná nemocnica Martin

Konzultačné centrum bioptickej diagnostiky kožných ochorení Univerzitná nemocnica Martin

Ústav anatómie Univerzita Komenského Bratislava Jesseniova lekárska fakulta Martin

Ústav patologickej anatómie Univerzita Komenského Bratislava Jesseniova lekárska fakulta Martin a Univerzitná nemocnica Martin

Lungs „Hassalloid´s-like“ bodies in children with epidermolysis bullosa junctionalis and bart´s syndrome