Plicní hypertenze je syndrom definovaný zvýšením středního tlaku v plicnici na 25 mm Hg nebo více. Chronická tromboembolická plicní hypertenze (CTEPH) představuje její třetí nejčastější příčinu. Je způsobena jednak perzistující trombotickou obstrukcí plicních tepen, jednak periferní cévní remodelací. Důsledkem je vzestup plicní cévní rezistence vedoucí k zatížení pravé komory srdeční a k pravostrannému srdečnímu selhání. Klíčovým zobrazovacím vyšetřením sloužícím k detekci CTEPH je ventilačně‑perfuzní plicní scintigrafie. K definitivnímu průkazu onemocnění slouží také CT angiografie a konvenční angiografie spolu s invazivním hemodynamickým vyšetřením. Pro úvahy o specifické léčbě CTEPH je nezbytná alespoň tříměsíční antikoagulační léčba. Většina pacientů trpících CTEPH je léčitelná a mnohdy chirurgicky vyléčitelná plicní endarterektomií. Potenciálními kandidáty farmakoterapie jsou pacienti s inoperabilní CTEPH pro periferní postižení a nemocní s přetrvávající plicní hypertenzí po plicní endarterektomii. Prvním lékem, jehož účinnost v této indikaci se podařilo prokázat, je stimulátor solubilní guanylátcyklázy riociguat. Ve vybraných případech se v léčbě uplatňuje také angioplastika plicnice a transplantace plic.

Pulmonary hypertension is a syndrome defined by mean pulmonary artery pressure ≥ 25 mmHg. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH) represents its third most common cause. The reasons for CTEPH include persistent thrombotic obstruction of pulmonary arteries and peripheral vascular remodelling. Pulmonary vascular resistance ensues, leading to right ventricular overload and right‑sided heart failure. The key imaging method enabling the detection of CTEPH is ventilation/perfusion lung scintigraphy. Definite diagnosis can also be made using CT‑angiography and conventional angiography with invasive hemodynamic measurements. Before contemplating any specific CTEPH treatment, anticoagulation treatment for at least 3 months is necessary. Most patients with CTEPH are treatable and often curable with surgical pulmonary endarterectomy. Patients with CTEPH untreatable surgically because of peripheral involvement and those with pulmonary hypertension persisting after pulmonary endarterectomy are potential pharmacotherapy candidates. The first drug with demonstrated effectiveness in this indication is riociguat, soluble guanylate cyclase stimulator. Pulmonary angioplasty and lung transplantation can be used in selected cases.

2 chirurgická klinika kardiovaskulární chirurgie 1 LF UK a VFN Praha

2 interní klinika kardiologie a angiologie Centrum pro plicní hypertenzi 1 LF UK a VFN Praha

Literatura