Kontext: Plicní hypertenze (PH) je u pacientů s chronickým onemocněním ledvin (chronic kidney disease, CKD) onemocněním s vysokou prevalencí; současně je spojeno s nepříznivějším výsledným stavem. Řada studií zkoumala u pacientů s CKD při již zavedené náhradě renálních funkcí (renal replacement therapy, RRT) prevalenci PH neinvazivními metodami. K dispozici je však málo údajů o hemodynamických poměrech pacientů s CKD před zahájením RRT. Účel: Cílem naší studie bylo popsat, s použitím invazivní katetrizace srdce, hemodynamické poměry v plicích u pacientů s CKD ještě před zahájením RRT. Metody: Před zahájením RRT bylo celkem 95 pacientů s CKD vyšetřeno na možnou přítomnost PH transtorakální echokardiografií; pacientům se středně vysokou až vysokou pravděpodobností PH bylo nabídnuto invazivní vyšetření hemodynamiky. Výsledky: Echokardiografické vyšetření zjistilo středně vysokou až vysokou pravděpodobnost přítomnosti PH u 37 (39 %) pacientů s CKD v predialýze. Z 21 pacientů, u nichž bylo invazivní vyšetření hemodynamiky provedeno, potvrdila invazivní katetrizace srdce u 19 (90,5 %) diagnózu PH. Medián věku studované populace byl 61 let (22–72); mezi pacienty bylo 57 % žen. U většiny studované populace byla pozorována symptomatická dyspnoe (85,7 %). Postkapilární PH byla přítomna v 16 případech (76,2 %), přičemž u tří pacientů (14,3 %) byla prokázána kombinace pre- a postkapilární PH. Průměrný tlak v plicnici koreloval s tloušťkou mezikomorového septa (p = 0,01), průměrem levé síně (p = 0,03) a s poměrem E/e’ (p < 0,001). Echokardiografické ukazatele napětí stěny pravé komory a diastolická dysfunkce byly – ve srovnání s pacienty s postkapilární PH v důsledku dilatace pravé komory (p = 0,001), středně těžké až těžké insuficience trojcípé chlopně (p = 0,01), tloušťky mezikomorové přepážky (p = 0,05) a poměru E/e’ (p = 0,03) – u pacientů s kombinovanou pre- a postkapilární PH ovlivněny statisticky významně. Závěr: V této monocentrické studii byla převládajícím fenotypem PH u pacientů s CKD v predialýze postkapilární PH. Echokardiografické markery diastolické dysfunkce korelovaly s invazivně naměřeným průměrným tlakem v plicnici. Pacienti s kombinací pre- a postkapilární PH vykazovali pokročilejší remodelaci pravé komory a vyšší hodnoty markerů diastolické dysfunkce, což ukazovalo na možnou úlohu terminálního selhání ledvin v remodelaci plicní vaskulatury.

Background: Pulmonary hypertension (PH) is a highly prevalent condition in patients with chronic kidney disease and is associated with worse outcomes. Many studies described the prevalence of PH in patients with chronic renal disease on established renal replacement therapy (RRT) by non-invasive methods. However, there is a paucity of data on the peculiar hemodynamic characterization of patients with CKD prior to estab-lished RRT. Purpose: Our study aimed to describe the pulmonary hemodynamics in chronic kidney disease patients before starting established renal replacement therapy by invasive cardiac catheterization. Methods: A total of ninety-five patients with CKD before starting established renal replacement therapy was assessed for probability of PH by transthoracic echocardiography, patients with an intermediate to high probability of PH by transthoracic echocardiography were offered invasive hemodynamic evaluation. Results: Thirty-seven (39%) pre-dialysis CKD patients had an intermediate to high echocardiographic probability of PH. Out of the twenty-one patients who proceeded to invasive hemodynamic study; nineteen (90.5%) patients had a confirmed diagnosis of pulmonary hypertension (PH) by invasive cardiac catheterization. The median age of the studied population was 61 years (22–72). Female gender represented 57% of patients. Most of the studied population had symptomatic dyspnea (85.7%). Post-capillary PH was present in 16 cases (76.2%); whereas 3 patients (14.3%) had a combined pre- and post-capillary PH. Mean pulmonary artery pressure was positively correlated with interventricular septal wall thickness (p-value = 0.01), left atrial diameter (p-value = 0.03) and E/e’ ratio (p-value <0.001). Echocardiographic indices of right ventricular strain and diastolic dysfunction were significantly affected in patients with combined pre- and post-capillary PH as compared to patients with post-capillary PH such as RV dilatation (p = 0.001), moderate to severe tricuspid incompetence (p = 0.01), septal wall thickness (p = 0.05), and E/e’ (p = 0.03). Conclusion: In this single-center study, post-capillary PH was the predominant phenotype of PH in pre-dialysis CKD patients. Echocardiographic markers of diastolic dysfunction were positively correlated with the invasively measured mean pulmonary artery pressure. Patients with combined pre- and post-capillary PH had a more progressive right ventricular remodeling and higher levels of markers of diastolic dysfunction suggesting the possible role of end stage renal disease on remodeling the pulmonary vasculature.

• MeSH
• chronická renální insuficience MeSH
• echokardiografie metody   MeSH
• hemodynamické monitorování metody   MeSH
• lidé MeSH
• plicní hypertenze * diagnóza   komplikace   patofyziologie   MeSH
• plicní tlak v zaklínění MeSH
• srdeční katetrizace metody   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• klinická studie MeSH

Pagetův‐Schrötterův syndrom je označení pro idiopatickou trombózu horní končetiny. Toto vzácné onemocnění nejčastěji postihuje mladé muže, typicky po práci či sportu s horními končetinami nad hlavou. Anatomicky rozlišujeme několik prostorů, kde může dojít k útlaku nervově cévního svazku v oblasti regio cervicalis lateralis.

Paget-Schrötter syndrome is a rare syndrome of idiopathic thrombosis of the upper extremity. This syndrome most often occurs in young men. The provocative factor can be work or sport with elevation of upper extremities above the head. There are several spaces in the cervical lateral region where compression of nerve vascular bundle can occur. The combination of the coincidence of Paget-Schrötter syndrome as a cause of chronic thromboembolic pulmonary hypertension is rare. Both diagnoses require specific therapy. For Paget-Schrötter syndrome it is a surgical approach or rehabilitation together with pharmacological treatment. However, for chronic thromboembolic hypertension, it is a surgical approach or the combination of pharmacotherapy and balloon angioplasty. We present a case report of a young female patient in whom we dealt with the coincidence of these illnesses as well as the proper therapeutic management of both conditions.

• Klíčová slova
• riociguat,
• MeSH
• antikoagulancia aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• balónková angioplastika MeSH
• CT angiografie MeSH
• dospělí MeSH
• dyspnoe etiologie   MeSH
• hluboká žilní trombóza horní končetiny * diagnóza   komplikace   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• plicní hypertenze diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• pyrazoly aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• pyrimidiny aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• tromboembolie diagnóza   prevence a kontrola   terapie   MeSH
• trombolytická terapie metody   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

The current treatment algorithm for chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH) as depicted in the 2022 European Society of Cardiology (ESC)/European Respiratory Society (ERS) guidelines on the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension (PH) includes a multimodal approach of combinations of pulmonary endarterectomy (PEA), balloon pulmonary angioplasty (BPA) and medical therapies to target major vessel pulmonary vascular lesions, and microvasculopathy. Today, BPA of >1700 patients has been reported in the literature from centers in Asia, the US, and also Europe; many more patients have been treated outside literature reports. As BPA becomes part of routine care of patients with CTEPH, benchmarks for safe and effective care delivery become increasingly important. In light of this development, the ESC Working Group on Pulmonary Circulation and Right Ventricular Function has decided to publish a document that helps standardize BPA to meet the need of uniformity in patient selection, procedural planning, technical approach, materials and devices, treatment goals, complications including their management, and patient follow-up, thus complementing the guidelines. Delphi methodology was utilized for statements that were not evidence based. First, an anatomical nomenclature and a description of vascular lesions are provided. Second, treatment goals and definitions of complete BPA are outlined. Third, definitions of complications are presented which may be the basis for a standardized reporting in studies involving BPA. The document is intended to serve as a companion to the official ESC/ERS guidelines.

• MeSH
• arteria pulmonalis chirurgie   MeSH
• balónková angioplastika * metody   MeSH
• chronická nemoc MeSH
• funkce pravé komory srdeční MeSH
• kardiologie * MeSH
• lidé MeSH
• plicní embolie * komplikace   terapie   diagnóza   MeSH
• plicní hypertenze * etiologie   terapie   diagnóza   MeSH
• plicní oběh MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH

• MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• diuretika terapeutické užití   MeSH
• echokardiografie MeSH
• hyperemie etiologie   MeSH
• kardiorenální syndrom etiologie   MeSH
• lidé MeSH
• plicní hypertenze * diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• srdeční katetrizace metody   MeSH
• srdeční selhání * komplikace   MeSH
• transplantace srdce MeSH
• zátěžový test metody   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Překlad zkráceného dokumentu připravený Českou kardiologickou společnostíHumbert M, Kovacs G, Hoeper MM, Badagliacca R, Berger RMF, Brida M, Carlsen J, Coats AJS, Escribano-Subias P, Ferrari P, Ferreira DS, Ghofrani HA, Giannakoulas G, Kiely DG, Mayer E, Meszaros G, Nagavci B, Olsson KM, Pepke-Zaba J, Quint JK, Rådegran G, Simonneau G, Sitbon O, Tonia T, Toshner M, Vachiery JL, Vonk Noordegraaf A, Delcroix M, Rosenkranz S; ESC/ERS Scientific Document Group.

Translation of the shortened document prepared by the Czech Society of Cardiology)Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, Badagliacca R, Berger RMF, Brida M, Carlsen J, Coats AJS, Escribano-Subias P, Ferrari P, Ferreira DS, Ghofrani HA, Giannakoulas G, Kiely DG, Mayer E, Meszaros G, Nagavci B, Olsson KM, Pepke-Zaba J, Quint JK, Rådegran G, Simonneau G, Sitbon O, Tonia T, Toshner M, Vachiery JL, Vonk Noordegraaf A, Delcroix M, Rosenkranz S; ESC/ERS Scientific Document Group.

• MeSH
• antihypertenziva aplikace a dávkování   klasifikace   MeSH
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• hemodynamika MeSH
• kombinovaná farmakoterapie MeSH
• komorbidita MeSH
• lidé MeSH
• mutace MeSH
• plicní hypertenze * diagnóza   epidemiologie   farmakoterapie   klasifikace   patofyziologie   patologie   terapie   MeSH
• riziko MeSH
• směrnice pro lékařskou praxi jako téma * MeSH
• srdeční katetrizace MeSH
• transplantace plic MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• lidé MeSH
• plicní hypertenze * diagnóza   klasifikace   terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

The impact of atrial fibrillation and atrial tachycardias (AF/AT), and their optimal treatment strategy in PH patients is still being discussed. The goal of this study was to evaluate the effect of AF/AT termination on the hemodynamic parameters in PH patients. We compared patients with pre-capillary pulmonary hypertension (PH group), left ventricular heart failure (LV-HF group), and a Control group. A repeated right heart catheterization was performed during the catheter ablation (CA) procedure. The first measurement was done in arrhythmia, the second after the sinus rhythm (SR) was restored. High frequency atrial stimulation was used to simulate AT in patients without arrhythmia presence at the time of the CA. The variation of pressure parameters in PH patients did not differ significantly from the Controls. There was a significant increase in the right ventricle pressure after the SR restoration in the LV-HF group compared to the Controls and PH group (+4 vs. -2 vs. -3 mmHg, p<0.05). The cardiac index (CI) variation was not significant when compared between the study groups. An increase of the CI after the SR restoration was found in those patients with AF (+0.31 l/min/m2 [IQR 0.18; 0.58]) in contrast to those patients with organized AT/high frequency atrial stimulation ( 0.09 l/min/m2, [IQR - 0.45; 0.19]). This difference was statistically significant (p<0.05). The acute hemodynamic response to arrhythmia termination was not significantly different in the PH patients when compared to the Controls. In contrast to AT/high frequency stimulation, the restoration of SR in AF patients leads to an increased CI, irrespective of the presence or absence of PH.

• MeSH
• fibrilace síní * diagnóza   chirurgie   etiologie   MeSH
• hemodynamika MeSH
• katetrizační ablace * metody   MeSH
• lidé MeSH
• plicní hypertenze * diagnóza   MeSH
• srdeční selhání * MeSH
• srdeční síně chirurgie   MeSH
• tachykardie etiologie   chirurgie   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH

Perzistující plicní hypertenze u novorozenců (PPHN) je charakterizována přetrvávajícím zvýšením plicní vaskulární rezistence a snížením průtoku krve plícemi, které vedou k těžké hypoxii a závažným komplikacím (neurologické postižení, syndrom multiorgánové dysfunkce, úmrtí). Funkční echokardiografie zpřesnila diagnostiku PPHN, umožnila monitorování stavu oběhu a odpověď na terapii. Cílem souborného referátu je prezentovat teoretický základ PPHN (základní principy regulace plicní vaskulární rezistence), klinické projevy, aktuální možnosti diagnostiky (zvláště echokardiografické parametry) a léčby (včetně nových vazoaktivních substancí).

Persistent pulmonary hypertension of the newborn (PPHN) is characterized by sustained elevation of pulmonary vascular resistence and decreased pulmonary blood flow leading to severe hypoxia and adverse outcome (neurological impairment, multiorgan dysfunction syndrome, death). Targeted echocardiography helps in establishing definitive diagnosis, monitoring circulation and response to therapeutic intervention. The aim of this review is to present theoretical background (basic principles of pulmonary vascular resistence), clinical manifestation, current diagnostic tools (especially echocardiographic findings) and therapy of PPHN (including newly branded vasoactive substances).

• Klíčová slova
• plicní vazodilatace, plicní perfuze,
• MeSH
• lidé MeSH
• novorozenec MeSH
• oxid dusnatý MeSH
• plicní hypertenze * diagnóza   terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• novorozenec MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

OBJECTIVES: To examine the diagnostic performance of CT of the pulmonary artery (CTPA) as a potential first-choice imaging modality in patients with pulmonary arterial hypertension and suspected chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH). METHODS: A systematic review and meta-analysis were conducted in accordance with the PRISMA reporting checklist. Six scientific databases and registers (PubMed, EMBASE, Scopus, Web of Science, Cochrane, ClinicalTrials.gov ) were searched for studies evaluating the diagnostic performance of CTPA in suspected CTEPH in adult patients. Results were pooled separately for studies based on the evaluation of the pulmonary artery and those that relied solely on changes in parenchymal perfusion. RESULTS: Ten single-center studies with 734 patients were eligible for pooling of the diagnostic performance of CTPA by evaluation of the pulmonary artery. The pooled sensitivity, specificity, PPV, NPV, accuracy, and diagnostic odds ratio (DOR) estimates for CTPA in the detection of CTEPH were 0.98, 0.99, 0.94, 1.00, 0.96, 0.96, and 292. Evaluation of perfusion changes yielded pooled estimates for sensitivity, specificity, PPV, NPV, accuracy, and DOR of 0.99, 0.84, 0.79, 0.98, 0.89, 0.89, and 98 across four studies with 278 patients. Scintigraphy, SPECT, digital subtraction angiography, right heart catheterization, pulmonary endarterectomy, and international guidelines were used to establish the diagnosis. CONCLUSION: CTPA has high sensitivity and specificity in the detection of CTEPH when the examination is evaluated by expert radiologists. Evaluation of parenchymal perfusion alone is associated with slightly lower specificity. Further research is needed to determine the diagnostic performance of CTPA in excluding CTEPH in general radiology departments. KEY POINTS: • CT pulmonary angiography (CTPA) is recommended in the diagnostic workup of chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH). • CTPA has high sensitivity and specificity in the detection of CTEPH when evaluated by an expert radiologist. • Evaluation of changes in parenchymal perfusion alone is associated with slightly lower specificity. • Little is known about the diagnostic performance of CTPA in the detection of CTEPH in general radiology departments.

• MeSH
• chronická nemoc MeSH
• CT angiografie metody   MeSH
• digitální subtrakční angiografie MeSH
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• plicní embolie * komplikace   diagnostické zobrazování   MeSH
• plicní hypertenze * diagnóza   MeSH
• senzitivita a specificita MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• metaanalýza MeSH
• přehledy MeSH
• systematický přehled MeSH

• MeSH
• lidé MeSH
• plicní hypertenze * diagnóza   klasifikace   terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• směrnice pro lékařskou praxi MeSH