LEMS je velmi vzácné neuromuskulární onemocnění s prevalencí kolem 10 pacientů na 1 milion obyvatel. Je to autoimunitní onemocnění, které postihuje napěťově řízené kalciové kanály na axonálních zakončeních nervově-svalové ploténky. Jedná se tedy ve srovnání s myasthenia gravis o presynaptickou poruchu. Klinická i elektrofyziologická prezentace je proto mírně odlišná od typických klinických projevů myasthenia gravis. Až 60 % případů LEMS je výsledkem paraneoplastického působení malobuněčného karcinomu plic, méně často je LEMS asociován s lymfomem. Ve vzácných případech se může vyskytovat i u jiných tumorů, např. gastrointestinálního traktu. Neurologická léčba LEMS se zakládá na podávání inhibitorů cholinesterázy, guanidin hydrochloridu či imunosupresiv. Jelikož je ale většina případů LEMS spojena s nádorovým onemocněním, je nutné, a často dlouho a velmi extenzivně, pátrat po viabilním tumoru v těle pacienta a tento nádor léčit primárně onkologicky. V této kazuistice prezentujeme případ 46leté ženy, která byla přijata akutně na Neurologickou kliniku FN Brno smyastenickými příznaky. Po neurologickém došetření byla stanovena diagnóza LEMS s následným odhalením tumoru mediastina. Po chirurgické biopsii byl tumor zhodnocen jako malobuněčný karcinom s následnou onkologickou léčbou. Na této kazuistice představujeme náš algoritmus došetření a léčby pacienta, u kterého byl LEMS prokázán.

LEMS is a very rare neuromuscular disorder with a prevalence of approximately 10 patients in 1 million people. This is an autoimmune disorder affecting voltage-gated calcium channels located in axon terminals. Compared to myasthenia gravis this is a pre-synaptic impairment. Thus, clinical and electrophysiological manifestations are slightly different from typical clinical signs and symptoms of myasthenia gravis. Up to 60 percent of cases of LEMS are caused by paraneoplastic effect of the small cell lung carcinoma; LEMS is less frequently associated with lymphoma. In rare cases it may be manifested in other tumors, e.g. gastrointestinal cancer. Neurologic treatment of LEMS is based on the administration of cholinesterase inhibitors, guanidine hydrochloride or immunosuppressive agents. As most of cases of LEMS are associated with oncology dis - eases, it is necessary to detect a viable tumor in a patient’s body, which usually takes a very long time and must be very extensive. Such a tumor must be primarily treated with a cancer treatment. Acase report of 46-years old female patient, who was acutely admitted to the Neurology Clinic of Faculty Hospital Brno with myasthenia signs and symptoms, is presented. After the completion of neurologic tests and examinations the diagnosis of LEMS with following detection of a mediastinal tumor was established. Surgical biopsy assessed the tumor as a small cell carcinoma and cancer treatment was initiated. In this case report we present our algorithm of diagnostic procedures and the treatment of the patient with proven LEMS.

Chirurgická klinika LF MU a FN Brno

Neurologická klinika 1 LF MU a FN Brno

Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS) as the first manifestation of a small cell lung carcinoma (SCLC)

Literatura