Úvod: Solidní pseudopapilární neoplazie (SPN) patří mezi vzácná onemocnění, která se v 90 % vyskytují u dívek a mladých žen, věkové rozmezí je mezi 7. a 79. rokem života, medián je 28 let. Poprvé tento tumor popsala roku 1959 Virginia Frantz jako papilární cystický tumor pankreatu. Metody: Cílem této retrospektivní studie bylo analyzovat výskyt SPN u všech pacientů operovaných na I. chirurgické klinice FN Olomouc pro tumor pankreatu v období 2006−2015. Studie byla zaměřena na hodnocení klinických příznaků, lokalizaci a velikost tumoru, využité zobrazovací metody, tumor markery, histologický nález, pooperační komplikace a disease – free interval. Výsledky: Ze 454 pacientů operovaných za období 2006−2015 byla zjištěna diagnóza SPN u 5 pacientek. V rámci předoperační diagnostiky byly využity zobrazovací metody – CT, MRI, PET/CT, endosonografie. U čtyř pacientek byla lokalizace tumoru v oblasti kaudy pankreatu, tyto pacientky podstoupily levostrannou resekci pankreatu. U jedné pacientky byl tumor lokalizován v hlavě slinivky, u této nemocné byla provedena pravostranná pylorus šetřící duodenohemipankreatektomie. Komplikace byla pouze u jedné pacientky, která byla první pooperační den revidována pro krvácení z resekční plochy pankreatu. U žádné z pacientek nebyla prokázána pankreatická píštěl. Vzhledem k radikálnímu resekčnímu výkonu a negativitě resekční linie byl operační výkon z onkologického hlediska považován za dostatečný, a proto u žádné pacientky nebyla indikována adjuvantní onkologická terapie. U žádné z pacientek za sledované období nebyla zjištěna recidiva tumoru. Závěr: Solidní pseudopapilární neoplazie pankreatu je vzácné onemocnění s nízkým maligním potenciálem vyskytující se zejména u mladých žen. SPN je onemocnění obecně s dobrou prognózou, výjimečně se ale můžeme setkat s pokročilým stadiem onemocnění a výskytem vzdálených metastáz. Za kurativní metodu se považuje radikální chirurgický resekční výkon.

Introduction: Solid pseudopapillary neoplasm (SPN) is a very rare neoplasm that occurs in girls and young women in 90% of cases; the range is 7−79 years of age, and the median is 28 years of age. This tumour was first described by Virginia Frantz in 1959 as a papillary cystic tumour of the pancreas. Methods: The aim of this retrospective study was to analyse the incidence of SPN in all patients with a pancreatic tumour operated at the 1st Dept. of Surgery, University Hospital Olomouc between years 2006 and 2015. Clinical symptoms, imaging methods used, tumour marker positivity, histological findings, postoperative complications and disease-free interval were all evaluated. Results: Of the 454 patients operated on between 2006−2015, the diagnosis of SPN was made in five female patients. The following imaging methods were used in the preoperative diagnostic process: CT, MRI, PET/CT and endosonography. In four patients the tumour was localised in the tail of the pancreas; these women underwent left-sided pancreatectomy. In one patient, the tumour was located in the pancreatic head and a pylorus-preserving pancreaticoduodenectomy was performed. Complications were seen only in one patient who underwent revision on the first postoperative day for bleeding from the pancreatic cut surface. Pancreatic fistula was not observed in any of the patients. The procedures were considered as sufficient from the oncological viewpoint due to the radical resection procedure and negative resection margin, and therefore no adjuvant oncological treatment was indicated in any of the patients. During the follow-up period, recurrence was not observed in any one of the patients. Conclusion: Solid pseudopapillary neoplasm of the pancreas is a rare disorder with a low malignant potential occurring primarily in young women. Generally, SPN has a good prognosis; however, advanced stages of the disease with distant metastases may be encountered in rare cases. The only curative treatment is radical surgical resection.

1 chirurgická klinika FN Olomouc

1 chirurgická klinika LF Univerzity Palackého Olomouc

Solid pseudopapillary neoplasms of the pancreas