Vaskulitidy s pozitivitou autoprotilátek proti cytoplazmě neutrofilních leukocytů (ANCA, AAV) patří mezi primární vaskulitidy postihující tepny malého méně často středního kalibru. Klinicky lze rozlišovat 3 základní typy AAV: granulomatóza s polyangiitidou, eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou a mikroskopická polyangiitida. Tyto autoprotilátky jsou považovány za špatné biomarkery aktivity AAV. Proto se začínají objevovat nové molekuly a faktory, jako jsou extracelulární sítě na neutrofily NET, některé subpopulace T-lymfocytů a některé třídy imunoglobulinů ANCA protilátek. V moderní léčbě se z biologických preparátů nejvíce uplatňuje rituximab, u refrakterních případů pak intravenózní imunoglobuliny a antithymocytární globulin. Výsledky klinických studií (klinických hodnocení) s alemtuzumabem jsou zatím sporné, selektivní inhibitor receptoru pro C5a avacopan a antagonista aktivačního faktoru B-lymfocytů belimumab jsou příslibem do budoucnosti.

Vasculitides with positivity of autoantibodies to neutrophil leukocytes cytoplasm (ANCA, AAV) belong to primary vasculitides involving small and less commonly medium size blood vessels. Three different clinical types of AAV can be distinguished: granulomatosis with polyangiitis, eosinophilic granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis. Since these autoantibodies seem to be weak activity biomarkers of AAV new molecules and factors start to come up, e.g. neutrophil extracellular traps NET, several T-lymphocyte subpopulations and different immunoglobulins classes of ANCA. In modern biological therapy rituximab is widely used, for refractory cases intravenous immunoglobulins and antithymocyte globulin are recommended. The data from clinical trials with alemtuzumab are controversial, but avacopan selective inhibitor of C5a receptor and inhibitor of B-lymphocyte activation factor belimumab are promise for future.

Revmatologický ústav a Revmatologická klinika 1 LF UK Praha

Novel trends in monitoring and therapy of ANCA associated vasculitides