Anti-NMDAr-panencefalitida je v současnosti druhou nejčastější autoimunitní encefalitidou u adolescentů a mladých dospělých, zejména žen. Díky prudkému rozvoji laboratorní diagnostiky a objevení podstaty tohoto onemocnění, tedy protilátek proti N-metyl- -D-aspartatovým receptorům byla vyčleněna ze skupiny autoimunitních encefalitid a stala se nedávno samostatnou podjednotkou (Dalmau et al., 2007). Přesná incidence a prevalence onemocnění není však doposud známá a předpokládá se poddiagnostikování pacientů. Anti-NMDAr-panencefalitida je onemocnění se subakutním počátkem, manifestující se komplexem progredujících neurologicko-psychiatických potíží. Vyžaduje intenzivní a prolongovanou imunosupresivní terapii, ne zřídka s podporou a monitorací vitálních funkcí na jednotkách intenzivní péče. Tato práce přináší stručný souhrn informací o anti-NMDAr-panencefalitidě. Zaměřuje se zejména na klinickou manifestaci a průběh, dále stanovení diagnózy, včetně výsledků pomocných paraklinických vyšetřeních, managementu imunosupresivní terapie a prognózy onemocnění. Prezentujeme kazuistické sdělení naší pacientky s typickým průběhem autoimunitní anti-NMDAr-panencefalitidy, která by měla sloužit jako vodítko při stanovování diagnózy a následném terapeutickém postupu.

Encephalitis with antibodies to N-methyl-D-aspartate receptors (NMDAR) is currently the second most common autoimmuneencephalitis in adolescents and young adults (after ADEM – acute disseminated encephalomyelitis). Due to the rapid developmentof laboratory diagnostics and the discovery of the nature of this disease, namely antibodies to N-methyl-D-aspartate receptors,the diagnosis has been taken out of a subset of autoimmune encephalitis and has become a separate, independent unit (Dalmauet al., 2007). Because of the above, the exact incidence and prevalence of the disease is not yet known and an underdiagnosis ofthe patients is anticipated. Anti-NMDAR encephalitis is a disease with subacute onset, manifested by a complex of progressingneurological-psychiatric problems. It requires intensive and prolonged immunosuppressive therapy, not rarely with the supportand monitoring of vital functions in intensive care units. Disease prognosis, however, is favorable, and the "outcome" is based onearly diagnosis and subsequently properly chosen therapy. This paper offers a brief summary of information about anti-NMDARencephalitis. It mainly focuses on clinical manifestation and progression, diagnosis, including the results of secondary paraclinicalexaminations, immunosuppressive therapy management, and prognosis of the disease. In the conclusion, we present a casereport of our patient with a typical course of autoimmune encephalitis with antibodies against NMDAR.

Akademické centrum pro epilepsie Brno

Klinika dětské neurologie LF MU a FN Brno

Anti-N-methyl-D-aspartate receptor panencephalitis - case report

Literatura