Tato publikace je adaptovaným překladem originálního textu se svolením autorů. Autoinflamatorní onemocnění (AID) jsou typická opakujícími se epizodami horečky doprovázené systémovým zánětem s možným rozvojem závažných komplikací. Vzhledem k vzácnosti těchto chorob pro ně dosud chybí daty podložené doporučené postupy. V roce 2012 byla v rámci projektu SHARE (Single Hub and Access point for paediatric Rheumatology in Europe) zahájena snaha o optimalizaci a zveřejnění doporučení pro péči o děti a mladé dospělé s revmatickými chorobami, která by usnadnila klinickou praxi pediatrům a (dětským) revmatologům. Jedním z cílů bylo vypracovat doporučení založená na důkazech pro vybraná autoinflamatorní onemocnění - periodické syndromy asociované s kryopyrinem a s receptorem pro tumor nekrotizující faktor (CAPS, TRAPS) a syndrom deficitu mevalonát-kinázy (MKD). Tato doporučení byla vyvinuta podle standardní metodiky pro tvorbu doporučení Evropské ligy proti revmatismu (EULAR) skupinou odborníků v revmatologii dětí a dospělých. Doporučené postupy vycházejí ze systematického přehledu literatury získaného z definovaných literárních zdrojů, které byly hodnoceny odborníky formou online průzkumu a následně diskutovány za využití Nominální skupinové techniky. K přijetí doporučení došlo na základě dosažení ≥ 80% shody mezi experty. Celkem byly formulovány 4 obecné principy týkající se managementu pacientů s AID, 20 terapeutických doporučení a 14 doporučení pro monitoraci onemocnění. Jednotlivá témata se zabývají zejména hodnocením aktivity onemocnění, léčby a způsoby monitorace pacientů. Vytvoření těchto doporučení by mělo vést k optimalizaci péče o pacienty s CAPS, TRAPS a MKD. Překlad originálního textu byl aktualizován a modifikován údaji specifickými pro český a slovenský systém zdravotní péče. Klíčová slova: klinická doporučení, autoinflamatorní onemocnění, syndrom periodické horečky *pro Pracovní skupiny dětské revmatologie při České a Slovenské pediatrické společnosti

This is a translation and adaptation of the original publication with Authors´ permission. Autoinflammatory diseases are characterised by fever and systemic inflammation, with potentially serious complications. Owing to the rarity of these diseases, evidence-based guidelines are lacking. In 2012, the European project Single Hub and Access point for paediatric Rheumatology in Europe (SHARE) was launched to optimise and disseminate regimens for the management of children and young adults with rheumatic diseases, facilitating the clinical practice of paediatricians and (paediatric) rheumatologists. One of the aims of SHARE was to provide evidence-based recommendations for the management of the autoinflammatory diseases: cryopyrin-associated periodic syndromes (CAPS), tumour necrosis factor (TNF) receptor associated periodic syndrome (TRAPS) and mevalonate kinase deficiency (MKD). These recommendations were developed using the European League Against Rheumatism standard operating procedure. An expert committee of paediatric and adult rheumatologists was convened. Recommendations derived from the systematic literature review were evaluated by an online survey and subsequently discussed at a consensus meeting using Nominal Group Technique. Recommendations were accepted if more than 80 % agreement was reached. In total, four overarching principles, 20 recom-mendations on therapy and 14 recommendations on monitoring were accepted with ≥ 80% agreement among the experts. Topics included (but were not limited to) validated disease activity scores, therapy and items to assess in monitoring of a patient. By developing these recommendations, we aim to optimise the management of patients with CAPS, TRAPS and MKD. Original translation was updated and modified according to the Czech and Slovak healthcare specificities. Key words: clinical recommendations, autoinflammatory diseases, periodic fever syndrome

Dětská klinika LF UK a FN Hradec Králové ČR

Dětská klinika LF UK a FN Plzeň ČR

Detská klinika LF Univ Komenského v Bratislave a NÚDCH Bratislava SR

Dětská klinika LF UP a FN Olomouc ČR

Dětská klinika Masarykovy nemocnice Ústí nad Labem ČR

Klinika detí a dorastu LF UPJŠ a DFN v Košiciach SR

Klinika dětského a dorostového lékařství 1 LF UK a VFN Praha ČR

Klinika nefrologie 1 LFUK a VFN Praha ČR

Nemocnice České Budějovice ČR

Oddělení revmatologie dětí a dospělých Fakultní nemocnice v Motole Praha ČR

Pediatrická klinika LF MU a FN Brno ČR

Revmatologický ústav Praha ČR

Ten Haar NM et al. Recommendations for the management of autoinflammatory diseases. Ann Rheum Dis 2015; 74: 1636–1644

000      

00000naa a2200000 a 4500

001      

bmc18025953

003      

CZ-PrNML

005      

20220120093544.0

007      

ta

008      

180717s2018 xr f 000 0|cze||

009      

AR

040    __

$a ABA008 $b cze $d ABA008 $e AACR2

041    0_

$a cze $b eng

044    __

$a xr

100    1_

$a Fingerhutová, Šárka $u Klinika dětského a dorostového lékařství 1. LF UK a VFN v Praze, ČR $7 xx0268704

245    10

$a Péče o pacienty s autoinflamatorními onemocněními: Česko-slovenská adaptace překladu evropských doporučení SHARE / $c Š. Fingerhutová, T. Dallos, K. Bouchalova, I. Brejchová, J. Fráňová, E. Jančová, K. Jarošová, K. Kobrová, M. Macků, H. Malcová, L. Minxová, D. Němcová, M. Schüller, E. Skalická, V. Vargová, P. Doležalová

246    31

$a Ten Haar NM et al. Recommendations for the management of autoinflammatory diseases. Ann Rheum Dis 2015; 74: 1636–1644

520    3_

$a Tato publikace je adaptovaným překladem originálního textu se svolením autorů. Autoinflamatorní onemocnění (AID) jsou typická opakujícími se epizodami horečky doprovázené systémovým zánětem s možným rozvojem závažných komplikací. Vzhledem k vzácnosti těchto chorob pro ně dosud chybí daty podložené doporučené postupy. V roce 2012 byla v rámci projektu SHARE (Single Hub and Access point for paediatric Rheumatology in Europe) zahájena snaha o optimalizaci a zveřejnění doporučení pro péči o děti a mladé dospělé s revmatickými chorobami, která by usnadnila klinickou praxi pediatrům a (dětským) revmatologům. Jedním z cílů bylo vypracovat doporučení založená na důkazech pro vybraná autoinflamatorní onemocnění - periodické syndromy asociované s kryopyrinem a s receptorem pro tumor nekrotizující faktor (CAPS, TRAPS) a syndrom deficitu mevalonát-kinázy (MKD). Tato doporučení byla vyvinuta podle standardní metodiky pro tvorbu doporučení Evropské ligy proti revmatismu (EULAR) skupinou odborníků v revmatologii dětí a dospělých. Doporučené postupy vycházejí ze systematického přehledu literatury získaného z definovaných literárních zdrojů, které byly hodnoceny odborníky formou online průzkumu a následně diskutovány za využití Nominální skupinové techniky. K přijetí doporučení došlo na základě dosažení ≥ 80% shody mezi experty. Celkem byly formulovány 4 obecné principy týkající se managementu pacientů s AID, 20 terapeutických doporučení a 14 doporučení pro monitoraci onemocnění. Jednotlivá témata se zabývají zejména hodnocením aktivity onemocnění, léčby a způsoby monitorace pacientů. Vytvoření těchto doporučení by mělo vést k optimalizaci péče o pacienty s CAPS, TRAPS a MKD. Překlad originálního textu byl aktualizován a modifikován údaji specifickými pro český a slovenský systém zdravotní péče. Klíčová slova: klinická doporučení, autoinflamatorní onemocnění, syndrom periodické horečky *pro Pracovní skupiny dětské revmatologie při České a Slovenské pediatrické společnosti

520    9_

$a This is a translation and adaptation of the original publication with Authors´ permission. Autoinflammatory diseases are characterised by fever and systemic inflammation, with potentially serious complications. Owing to the rarity of these diseases, evidence-based guidelines are lacking. In 2012, the European project Single Hub and Access point for paediatric Rheumatology in Europe (SHARE) was launched to optimise and disseminate regimens for the management of children and young adults with rheumatic diseases, facilitating the clinical practice of paediatricians and (paediatric) rheumatologists. One of the aims of SHARE was to provide evidence-based recommendations for the management of the autoinflammatory diseases: cryopyrin-associated periodic syndromes (CAPS), tumour necrosis factor (TNF) receptor associated periodic syndrome (TRAPS) and mevalonate kinase deficiency (MKD). These recommendations were developed using the European League Against Rheumatism standard operating procedure. An expert committee of paediatric and adult rheumatologists was convened. Recommendations derived from the systematic literature review were evaluated by an online survey and subsequently discussed at a consensus meeting using Nominal Group Technique. Recommendations were accepted if more than 80 % agreement was reached. In total, four overarching principles, 20 recom-mendations on therapy and 14 recommendations on monitoring were accepted with ≥ 80% agreement among the experts. Topics included (but were not limited to) validated disease activity scores, therapy and items to assess in monitoring of a patient. By developing these recommendations, we aim to optimise the management of patients with CAPS, TRAPS and MKD. Original translation was updated and modified according to the Czech and Slovak healthcare specificities. Key words: clinical recommendations, autoinflammatory diseases, periodic fever syndrome

650    _2

$a lidé $7 D006801

650    _2

$a směrnice pro lékařskou praxi jako téma $7 D017410

650    _2

$a periodické syndromy asociované s kryopyrinem $x diagnóza $x farmakoterapie $7 D056587

650    _2

$a nedostatek mevalonátkinázy $x diagnóza $x farmakoterapie $7 D054078

650    _2

$a časná diagnóza $7 D042241

650    _2

$a antagonista receptoru pro interleukin 1 $x aplikace a dávkování $x terapeutické užití $7 D053590

650    _2

$a antirevmatika $7 D018501

650    _2

$a biologická terapie $7 D001691

650    _2

$a klinické zkoušky jako téma $7 D002986

700    1_

$a Dallos, Tomáš, $u Detská klinika LF Univ. Komenského v Bratislave a NÚDCH, Bratislava, SR $d 1977- $7 xx0064492

700    1_

$a Bouchalová, Kateřina $u Dětská klinika, LF UP a FN Olomouc, ČR $7 xx0045104

700    1_

$a Brejchová, Ivana $7 xx0233383 $u Nemocnice České Budějovice, ČR

700    1_

$a Fráňová, Jana $u Pediatrická klinika LF MU a FN Brno, ČR $7 xx0139342

700    1_

$a Jančová, Eva $u Klinika nefrologie 1. LFUK a VFN v Praze, ČR $7 xx0053098

700    1_

$a Jarošová, Kateřina $u Revmatologický ústav, Praha, ČR $7 mzk2004258458

700    1_

$a Kobrová, Kateřina $u Dětská klinika Masarykovy nemocnice, Ústí nad Labem, ČR $7 xx0228991

700    1_

$a Macků, Marie $u Pediatrická klinika LF MU a FN Brno, ČR $7 xx0063690

700    1_

$a Malcová, Hana $u Oddělení revmatologie dětí a dospělých, Fakultní nemocnice v Motole, Praha, ČR $7 xx0119609

700    1_

$a Minxová, Lenka $7 xx0233375 $u Dětská klinika LF UK a FN Hradec Králové, ČR

700    1_

$a Němcová, Dana, $u Klinika dětského a dorostového lékařství 1. LF UK a VFN v Praze, ČR $d 1948- $7 mzk2004258457

700    1_

$a Schüller, Marcel, $u Pediatrická klinika LF MU a FN Brno, ČR $d 1976- $7 stk2008428885

700    1_

$a Skalická, Eva, $7 xx0233382 $u Dětská klinika LF UK a FN Plzeň, ČR

700    1_

$a Vargová, Veronika $u Klinika detí a dorastu, LF UPJŠ a DFN v Košiciach, SR $7 xx0107808

700    1_

$a Doležalová, Pavla, $u Klinika dětského a dorostového lékařství 1. LF UK a VFN v Praze, ČR $d 1960- $7 nlk20040158529

773    0_

$w MED00010985 $t Česká revmatologie $x 1210-7905 $g Roč. 26, č. 1 (2018), s. 8-16,18-22

856    41

$u https://www.prolekare.cz/casopisy/ceska-revmatologie/2018-1-2/pece-o-pacienty-s-autoinflamatornimi-onemocnenimi-cesko-slovenska-adaptace-prekladu-evropskych-doporuceni-share-104958 $y plný text volně dostupný

910    __

$a ABA008 $b B 1844 $c 803 $y 4 $z 0

990    __

$a 20180717 $b ABA008

991    __

$a 20220120093541 $b ABA008

999    __

$a ok $b bmc $g 1320415 $s 1022880

BAS    __

$a 3

BAS    __

$a PreBMC

BMC    __

$a 2018 $b 26 $c 1 $d 8-16,18-22 $i 1210-7905 $m Česká revmatologie $x MED00010985 $y 104958

LZP    __

$c NLK182 $d 20180724 $b NLK111 $a Meditorial-20180717