Východiská: Chylothorax je zriedkavou komplikáciou lymfómov. Vyskytuje sa pri zväčšení mediastinálnych lymfatických uzlín a pri veľkej retroperitoneálnej tumoróznej mase, príp. následkom upchatia ductus thoracicus lymfocytmi pri chronickej lymfocytovej leukémii (CLL). Má nešpecifický klinický obraz. Prispieva, najmä po opakovanej evakuácii, k imunokompromitácii a malnutrícii pacienta. Diagnostická je hladina triacylglycerolov v punktáte > 1,24 mmol/l a zároveň cholesterolu < 5,18 mmol/l. Pri malígnom chylothoraxe sa ako prvá používa liečba asociovanej malignity - chemoterapia alebo rádioterapia. Odpoveď sa dostavuje po 3-8 kúrach chemoterapie. Publikovaných je niekoľko prípadov liečby chylotoraxu pri indolentných lymfómoch fludarabínovým režimom s rôznymi výsledkami. Ústup chylotoraxu môže urýchliť podporná dieta - totálna parenterálna výživa alebo nízko-tuková strava kombinovaná s užívaním triacylglycerolov so stredne dlhým reťazcom. Prípady: Autori prezentujú prípady dvoch pacientov s chylotoraxom pri relabujúcej CLL, resp. novodiagnostikovanom folikulovom lymfóme, v oboch prípadoch s veľkou tumoróznou masou retroperitonea. Po 1 a 3 kúrach fludarabínu a cyklofosfamidu +/- rituximabu bez ďalšej potreby evakuácie chylotoraxu, po 5 kúrach vymiznutie chylotoraxu a dosiahnutie parciálnej, resp. kompletnej odpovede lymfómu. Odpoveď v prvom prípade pretrvala 30 mesiacov, v druhom prípade je pacient doteraz bez relapsu počas udržiavacej liečby rituximabom. Záver: Obmedzené skúsenosti naznačujú, že fludarabínové režimy u pacientov s indolentnými lymfómami môžu rýchlo viesť popri zmenšení tumoróznej masy aj k regresii chylotoraxu, čo zabraňuje prehlbovaniu malnutrície a imunokompromitácie pacienta.

Background: Although chylothorax is rare in patients with malignant lymphoma, it has been reported in cases with mediastinal lymphadenopathy, a bulky retroperitoneal mass, or thoracic ducts blocked by lymphocytes in chronic lymphocytic leukemia (CLL). The clinical picture is not specific. Patients become more immunocompromised and malnourished after repeated evacuations. Chylothorax is usually diagnosed when the triglyceride level is > 1.24 mmol/l and the cholesterol level is < 5.18 mmol/ l in the effusion. Chemotherapy or radiotherapy of the associated malignant tumors has been used as the first-line treatment of malignant chylothorax. The responses of chylothorax after 3-8 chemotherapy courses have been described. A few cases of indolent lymphoma associated with chylothorax that were treated with fludarabine-based chemotherapies with various outcomes have been published. Total parenteral nutrition or a low-fat diet combined with ingestion of medium-chain triglycerides can accelerate remission of chylothorax. Observation: This study presents two cases with chylothorax associated with a bulky abdominal mass in relapsed CLL and newly diagnosed follicular lymphoma, respectively. No further evacuations were required after one and three courses of fludarabine plus cyclophosphamide with/without rituximab in the patients with CLL and follicular lymphoma, respectively. Chylothorax disappeared after five courses, and a partial or complete response of malignant lymphoma was achieved. The response lasted for 30 months in the patient with CLL and has persisted throughout maintenance therapy with rituximab in the patient with follicular lymphoma. Conclusion: Limited experience indicates that fludarabine-based regimes can result in rapid regression of chylothorax, in addition to treating indolent lymphoma, which prevents patients becoming more malnourished and immunocompromised.

Hematologické oddelenie FNsP F D Roosevelta Banská Bystrica

LF SZU v Bratislave

Use of fludarabine for the treatment of indolent lymphoma with chylothorax

Citace poskytuje Crossref.org