Primární sklerózující cholangitida (PSC) je progresivní chorobou žlučových cest a ve vyspělých zemích představuje jednu z nejčastějších indikací ortotopické transplantace jater (OLTx), která je zároveň jedinou doposud známou kurativní metodou. U přibližně 70 % pacientů je PSC doprovázena idiopatickým střevním zánětem (IBD). Ten je pro svoje četná klinická a etiopatogenetická specifika považován za samostatný fenotyp IBD, odlišný od lépe definovaných chorob: ulcerózní kolitidy (UC) a Crohnovy choroby (CD). V literatuře bývá onemocnění obvykle označováno jako „PSC-IBD.“ Ve většině případů se manifestuje jako klinicky mírná extenzivní kolitida s pravostrannou predominancí. Dalšími se zvýšenou frekvencí zastoupenými morfologickými znaky jsou „back-wash“ ileitida a „rectal-sparing“. Pacienti s PSC-IBD jsou ohroženi vysokým rizikem vzniku kolorektálních neoplazií s tendencí k rychlé progresi. Pankoloskopické vyšetření s chromoendoskopií či etážovým odběrem biopsií musí být u této skupiny nemocných prováděno v intervalu 1-2 let. Již při nálezu nízkého stupně dysplazie musí být zváženo provedení profylaktické kolektomie. Farmakologická léčba PSC-IBD se řídí obdobnými algoritmy jako terapie UC a CD, má však svoje specifika, která zohledňují především souběžnou chorobu jater. Metodou volby v léčbě chirurgické je proktokolektomie s ileo-pouch-anální anastomózou (IPAA). Pacienti s PSC-IBD a IPAA vykazují zvýšené riziko rozvoje pouchitidy. Průběh střevního zánětu po OLTx se může navzdory podávané imunosupresi významně zhoršit. U mnoha pacientů dokonce choroba vzniká až de novo po OLTx a může ovlivňovat riziko rekurence PSC v jaterním štěpu.

Primary sclerosing cholangitis (PSC) is a progressive disease of the biliary tree which represents one of the most frequent indications for orthotopic liver transplantation (OLTx) in developed countries. LTx is currently the only curative procedure for PSC. Concomitant inflammatory bowel disease (IBD) is present in approximately 70 % of patients with PSC. Such colitis in PSC has specific clinical and etiological features and is considered as a distinct phenotype of IBD often referred to as “PSC-IBD“. The phenotype usually manifests as mild extensive colitis with right-sided predominance. Other morphological features, such as back- wash ileitis and rectal sparing, are also increasingly prevalent in PSC-IBD. Moreover, patients with PSC-IBD have increased risk towards developing colorectal neoplasia which tend to be highly progressive. Therefore, total colonoscopy employing multiple random biopsies or chromoendoscopy should be performed every 1-2 years once PSC-IBD is diagnosed. Even detection of low-grade dysplasia in colonic mucosa should lead towards prophylactic colectomy consideration in patients with PSC-IBD. Recommendations regarding pharmacological therapy are based on the similar principles as in Crohn´s disease and ulcerative colitis. However, status of the liver disease should always be taken into account. Proctocolectomy with ileal pouch-anal anastomosis (IPAA) is a method of choice in the field of surgical therapy of PSC-IBD. The clinical course of PSC-IBD may deteriorate after OLTx despite immunosuppressive therapy administration. IBD can even develop de-novo after OLTx and may significantly influence the risk ratio for PSC recurrence in the liver graft.

Klinika hepatogastroenterologie IKEM Praha

PSC-IBD: specific phenotype of inflammatory bowel disease associated with primary sclerosing cholangitis