Východiská: Nediferencovaný karcinóm pankreasu (pancreatic cancer – PC) je zriedkavo sa vyskytujúci podtyp malígneho PC, v minulosti pre svoj morfologický vzhľad považovaný za sarkóm pankreasu. Zahŕňa tri histomorfologické varianty: anaplastický, sarkomatoidný, karcinosarkóm a samostatnú skupinu nediferencovaného karcinómu s osteoklastom podobnými obrovskými bunkami. Od duktálneho adenokarcinómu pankreasu sa odlišuje agresívnejším správaním, odlišnou predilekčnou lokalizáciou nádorového procesu a metastatického šírenia, väčšími rozmermi a rozdielnou primárnou symptomatológiou. Prípad: Tento článok prezentuje kazuistiku pacientky liečenej na Národnom onkologickom ústave v Bratislave s diagnózou nediferencovaného PC s opisom klinických, rádiologických a histomorfologických charakteristík ochorenia ako aj diagnostického a liečebného postupu. Podáva tiež stručný prehľad doteraz opisovaných údajov o tomto ochorení v literatúre. Výsledky: Nediferencovaný PC u nami prezentovaného prípadu pacientky bol zachytený v lokálne pokročilom inoperabilnom štádiu ochorenia. Aj napriek podávanej chemoterapeutickej liečbe: gemcitabin, cisplatina v 1. línii a FOLFIRINOX v 2. línii, nedošlo k dosiahnutiu odpovede, naopak pozorujeme progredujúce ochorenie s postupným zhoršovaním klinického stavu. Celkové prežívanie bolo u pacientky 4,5 mesiaca od stanovenia diagnózy. Záver: Jediná adekvátna liečba tohto vysokomalígneho podtypu PC je pravdepodobne chirurgické odstránenie "en bloc" resekciou, podmienené včasným záchytom ochorenia. Doposiaľ nie sú známe možnosti liečby chemoterapiou a rádioterapiou. Z opisovaných prípadov v literatúre dominuje agresívne správanie, zlá prognóza a chemorefratkérnosť tohto podtypu karcinómu.

Background: Undifferentiated carcinoma of pancreas (pancreatic cancer - PC) is a rare subtype of malignant PC. It was thought to be a sarcoma of the pancreas due to its typical morphological pattern. There are three histomorphological variants: anaplastic, sarcomatoid, and carcinosarcoma. There is also a separate category: undifferentiated pancreatic carcinoma with osteoclast-like giant cells. In contrast to ductal adenocarcinoma of the pancreas, undifferentiated carcinoma of pancreas is characterized by more aggressive behavior, other predilection localization of tumor and different predilection for localization of tumor and metastasis, a larger primary tumor, and different symptomatology at the time of diagnosis. Case: We present the case of a patient who was diagnosed with undifferentiated PC and was treated at the National Cancer Institute in Bratislava. We provide information about the clinical, radiological, and histomorphological characteristics of the disease, along with the diagnostic and therapeutic approach and a brief review of the literature. Results: The patient was diagnosed with inoperable locally advanced disease and was treated with first line chemotherapy comprising gemcitabine and cisplatin, followed by second line treatment with FOLFIRINOX. No response was achieved; on the contrary, we observed progression of the disease and deterioration in the patient´s condition. Overall survival was 4.5 months from the time of diagnosis. Conclusion: The only appropriate therapeutic approach to this highly malignant disease is most likely "en-bloc" resection, which is possible only at the early stage of the disease. At present, no curative chemotherapy or radiotherapy regimen exists. The dominant features of undifferentiated PC described in the literature are aggressive behavior, an unfavorable prognosis, and chemo-refractoriness.

2 onkologická klinika LF UK a Národný onkologický ústav Bratislava

Oddelenie patologickej anatómie Národný onkologický ústav Bratislava

Oddelenie radiodiagnostiky Národný onkologický ústav Bratislava

Ústav normálnej a patologickej fyziológie Slovenská akadémia vied Bratislava

Ústav patologickej anatómie LF UK a UN Bratislava

Undifferentiated carcinoma of the pancreas – a case report

Citace poskytuje Crossref.org