Transplacentární přenos mateřských autoprotilátek anti-Ro a anti-La může vést k onemocnění srdce zahrnující atrioventrikulární blokádu a kardiomyopatii. Kompletní atrioventrikulární blokáda plodu je závažným projevem kardiálního postižení u lupus neonatorum, které může vést k rozvoji srdečního selhání a až k intrauterinnímu úmrtí plodu. Diagnostika atrioventrikulární blokády 1. až 3. stupně je po-mocí ultrazvukového vyšetření poměrně snadná. Možnosti terapeutického ovlivnění kompletní atrioventrikulární blokády jsou v prenatálním období dosud výrazně limitované. Konverze úplné formy atrioventrikulární blokády na sinusový rytmus není možná. Léčba plodů s již vzniklou kompletní blokádou pomocí glukokortikoidů (dexamethason) nepřináší prokazatelný pozitivní efekt pro plod ani pro novorozence. Nejlepší možností zábrany vzniku atrioventrikulární blokády je preventivní léčba vyžadující sledování a správnou stratifikaci vysoce rizikové skupiny těhotných, zřejmě dle přítomnosti a výše titru anti-Ro52 kDa. Atrioventrikulární blokádu 1. stupně lze stanovit echokardiografickým měřením plodů rizikových těhotných. K rozvoji atrioventrikulární blokády ale může dojít velmi rychle, a to i v průběhu několika hodin. Preventivní podání glukokortikoidů s transplacentárním přenosem může zabránit rozvoji kompletní formy, často v kombinaci s imunoglobuliny. Hydroxychlorochin je slibným lékem v prevenci kardiálního postižení u lupus neonatorum.

Transplacentar transfer of maternal anti-Ro and/or anti-La autoantibodies may result in cardiac disease such as heart block and cardiomyopathy. Complete congenital heart block is a rare but devastating condition of cardiac Neonatal Lupus and may result in heart failure and foetal death. Complete atrioventricular block is considered to be irreversible. It seems that maternal anti-Ro levels ant presence of anti-Ro52 component predict fetuses at high risk of immune-mediated cardiac complications. Maternally administered corticosteroids may limit the progression of the 1st or the 2nd atrioventricular block. However, the transition from normal sinus rhythm to the third-degree atrioventricular rhythm may be rapid (< 24 hours). Dexamethasone given during pregnancy may achieve normalization of prolonged atrioventricular conduction time interval and averts the progression to complete heart block, often used in combination with intravenous immunoglobulin administration. In fetuses with complete AV block, the effect of steroid treatment on outcome is not proven. Hydroxychloroquine treatment during preganancy has been associated with a decreased recurrence of cardiac Neonatal Lupus.

Dětské kardiocentrum 2 LF UK a FN Motol Praha

Prenatal diagnosis of cardiac manifestation associated with lupus neonatorum?