Úvod: Doege-Potterův syndrom je vzácné onemocnění projevující se hypoglykémií. Ta je způsobena ektopickou sekrecí insulin-like growth faktoru II, který je produkován solitárními fibrózními tumory intrapleurálního nebo extrapleurálního původu. Provedená laboratorní vyšetření prokáží nízké hladiny C-peptidu a inzulínu. Hodnota insulin-like growth faktoru II je zvýšená, což je pro Doege-Potterův syndrom charakteristické. Solitární fibrózní tumory pleury mají v polovině případů asymptomatický průběh, ojediněle může být hypoglykémie jejich jediným klinickým projevem. Léčba je chirurgická, spočívá v radikální en bloc resekci tumoru. Kazuistika: Autoři prezentují kazuistiku pacienta, u kterého byla recidivující hypoglykémie jediným příznakem solitárního fibrózního tumoru pleury. Po chirurgickém odstranění tumoru došlo u pacienta k normalizaci hladin glykémie a další epizody hypoglykémie již nebyly zaznamenány. Závěr: Při podezření na intratorakálně uložený tumor a současný výskyt hypoglykémie je třeba myslet na tento syndrom v diferenciálně diagnostické rozvaze. Pro včasný záchyt možných recidiv je potřebné dlouhodobé sledování, a to i u benigních forem solitárních fibrózních tumorů pleur (SFTP).

Introduction: Doege-Potter syndrome is a rare syndrome characterized by hypo-insulinemic hypoglycemia. It is caused by excessive ectopic secretion of insulin-like growth factor II from a solitary fibrous tumors of intrapleural or extrapleural origin. Laboratory tests reveal low levels of C-peptide and insulin, on the contrary insulin-like growth factor II level is elevated, which is characteristic for Doege-Potter syndrome. Majority of solitary fibrous tumors present no symptomatology, recurrent hypoglycemia is relatively rare, but it may be the only clinical manifestation. The therapy is surgical, consisting of radical en-bloc tumor resection. Case report: Authors present a case report of a patient with recurrent hypoglycemia caused solely by solitary fibrous tumor. Hypoglycemia resolved immediately after surgical resection and there were no recurrences. Conclusion: Doege-Potter syndrome should be considered as the differential diagnosis in a patient with suspicion on thoracic malignancy if accom-panied by features suggestive of hypoglycemia. Prolonged follow up is strongly advised because of the risk of disease recurrence, even in patients with benign solitary fibrous tumors of the pleura (SFTP).

Oddělení hrudní chirurgie Centrum vysoce specializované pneumoonkochirurgické péče Masarykova nemocnice v Ústí nad Labem

Patologické oddělení Masarykova nemocnice v Ústí nad Labem

Solitary fibrous tumor of the pleura as a rare cause of severe hypoglycemia: Doege-Potter syndrome

Citace poskytuje Crossref.org