Diferenciálně diagnostické stavy systémové sklerodermie (SSc) spojuje určitý stupeň fibrózy kůže. Tato onemocnění jsou někdy označována jako pseudosklerodermie. Jedná se o onemocnění rozmanité a naprosto odlišné etiologie a často i nejasné patogeneze. Odlišné a poměrně různorodé klinické charakteristiky těchto jednotlivých onemocnění mohou pomoci odlišit tyto stavy od systémové sklerodermie. Histopatologické vyšetření s klinicko-patologickou korelací je v některých případech nezbytné ke stanovení definitivní diagnózy a následného zvolení adekvátního terapeutického přístupu. V tomto článku je podán stručný přehled onemocnění, která pro své kožní postižení, jsou nejčastější součástí diferenciální diagnózy SSc. Zahrnují generalizovanou morfeu (lokalizovanou sklerodermii), eozinofilní fascitidu, nefrogenní systémovou fibrózu, syndrom ztuhlé kůže (stiff skin syndrome), skleromyxedém, scleredema adultorum, diabetickou cheiroartropatii a systémovou amyloidózu. Mezioborový přístup a zejména spolupráce revmatologie a dermatologie je nenahraditelným diferenciálně diagnostickým postupem jak tato onemocnění správně diagnostikovat.

Conditions assessed in the differential diagnosis of systemic sclerosis or scleroderma (SSc) are associated with some degree of skin fibrosis. These diseases are sometimes referred to as scleroderma-like syndromes and they are diverse and completely different etiology and often unclear pathogenesis. The different and relatively various clinical characteristics of each of these diseases may help to differentiate these conditions from systemic sclerosis. Histopathological examination with clinical-pathological correlation is, in some cases, necessary to make a definitive diagnosis and to select an appropriate therapeutic approach. This summary provides a brief overview of diseases that, because of their skin involvement, are the most common parts of the differential diagnosis of SSc. The differential diagnosis includes generalized morphea (localized scleroderma), eosinophilic fasciitis, nephrogenic systemic fibrosis, stiff skin syndrome, scleromyxedema, scleredema adultorum, diabetic cheiroarthropathy and systemic amyloidosis. The interdisciplinary approach, and the cooperation of rheumatology and dermatology, is an irreplaceable differential diagnostic procedure for the correct diagnosis of these diseases.

Anatomický ústav 1 LF UK Praha

BIOCEV Biotechnologické a biomedicínské centrum Akademie věd a Univerzity Karlovy Vestec u Prahy

Dermatovenerologická klinika 1 LF UK a VFN Praha

Differential diagnosis of systemic scleroderma from the perspective of dermatologist