Eosinofilní granulomatóza s polyangiitidou (EGPA) se řadí mezi systémové vaskulitidy postihující cévy s malým až středním kalibrem. Incidence je 1–3/1 000 000 obyvatel za rok. Srdce je postiženo v 15–60 % případů a postižení srdce je asociováno s negativitou protilátek proti myeloperoxidáze neutrofilů (p-ANCA). Postižení v průběhu nemoci postupuje od eosinofilní myokarditidy přes fibroplastickou endokarditidu až po endomyokardiální fibrózu vytvářející obraz restriktivní kardiomyopatie. V diagnostice se vedle anamnézy, fyzikálního vyšetření a EKG uplatňuje echokardiografie, magnetická rezonance (MR) srdce a endomyokardiální biopsie. Včasně zahájená imunosupresivní terapie může vést k téměř úplné regresi srdečního postižení. V kasuistice prezentujeme případ pacienta, u kterého byla EGPA diagnostikována na kardiologickém pracovišti. Během diagnostického procesu docházelo k rychlé progresi onemocnění. Bylo možné dokumentovat jednotlivá stadia postižení srdce při hypereosinofilii. Byla zahájena kombinovaná imunosupresivní terapie, která vedla k téměř kompletní regresi nálezu na srdci a vymizení subjektivních potíží pacienta.

Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA) is a condition classified as systemic vasculitis affecting vessels with small to moderate diameter. Annual incidence is 1–3 cases per million. The heart is affected in 15–60% of cases and is associated with the negativity of p-ANCA. Cardiac involvement progresses from eosinophilic myocarditis through fibroplastic endocarditis to endomyocardial fibrosis, causing a restrictive cardiomyopathy. In addition to medical history, physical examination, and ECG, echocardiography, cardiac MRI and endomyocardial biopsy are used for the diagnosis. Early initiated immunosuppressive therapy can lead to almost complete regression of cardiac involvement. In this case report, we present a patient who has been diagnosed with EGPA in cardiology department. During the diagnostic process there was a rapid progression of the disease. It was possible to document particular stages of cardiac involvement in hypereosinophilia. Combined immunosuppressive therapy was initiated and led to almost complete regression of cardiac involvement and disappearance of the patient's symptoms.

Kardiologická klinika Centrum vysoce specializované komplexní kardiovaskulární péče Fakultní nemocnice Plzeň Lékařská fakulta Plzeň Univerzita Karlova Česká republika

Šiklův ústav patologie Fakultní nemocnice Plzeň Lékařská fakulta Plzeň Univerzita Karlova Česká republika

Literatura