Primární biliární cholangitida (PBC) je chronické imunologicky podmíněné jaterní onemocnění, které ve svém dlouhodobém průběhu vede k destrukci malých žlučovodů, cholestáze, fibróze a cirhóze jater s jaterním selháním. PBC postihuje ve více než 90 % ženy středního věku, většina pacientů je nyní diagnostikována v asymptomatickém stadiu. Diagnóza onemocnění je obvykle stanovena na základě kombinace laboratorních vyšetření, elevace hodnot sérové alkalické fosfatázy převyšující 1,5násobek normy po dobu delší než šest měsíců a přítomnosti protilátek proti mitochondriím (AMA) v titru 1 : 40 nebo vyšším. Typický histologický nález potvrzuje diagnózu, stadium jaterního onemocnění je však nyní možné určit i pomocí neinvazivních metod. Kyselina ursodeoxycholová je v současné době léčbou první volby, v případě neúspěšné léčby je možno použít kyselinu obeticholovou. Transplantace jater je indikována u pacientů s PBC, kteří dospěli do stadia jaterního selhání i přes podávanou léčbu medikamentózní.

Primary biliary cholangitis (PBC) isachronic autoimmune disorder of the liver. In its long‑term course, it leads to small bile ducts destruction, cholestasis, liver fibrosis, cirrhosis and chronic liver failure. PBC is much common in women, especially of middle‑age, most patients are diagnosed in an asymptomatic stage. The diagnosis is based on the combination of laboratory assessments, alkaline phosphatase elevation more than 1,5 ULN for more than 6 months, and the presence of AMA in atitre 1 : 40 or higher. The typical histological finding confirms the diagnosis, but the stage of liver disease may be determined based on the non‑invasive liver stiffness measurement. Ursodeoxycholic acid represents nowadays standard‑of‑care in PBC patients, followed by obeticholic acid in non‑responders. Liver transplantation is indicated it those with liver failure in whom conservative therapy failed.

Klinika hepatogastroenterologie Institut klinické a experimentální medicíny Praha

Literatura