Krvácanie do tráviaceho traktu je závažný, potenciálne život ohrozujúci stav spojený so signifikantnou morbiditou a mortalitou. Jeho diferenciálna diagnostika v klinickej praxi môže byť náročná, predovšetkým ak je krvácanie recidivujúce. Jedným z menej známych dôvodov recidivujúceho krvácania do gastrointestinálneho traktu je takzvaný Heydeho syndróm. Jedná sa o kombináciu krvácania z angiodysplázií vznikajúcich v gastrointestinálnom trakte, aortálnej stenózy a získaného von Willebrandovho syndrómu typu 2A. V predloženom článku sú uvedené aktuálne poznatky o etiológii a patogenéze tohto ochorenia. Aortálna stenóza ako dôsledok degeneratívneho procesu aortálnej chlopne je typická svojím výskytom vo vyššom veku. Poruchou prúdenia krvi cez zúžené miesto dochádza k elongácii inak globulárnych molekúl von Willebrandovho faktora (vWF), následkom čoho sa znižuje jeho efektivita v rámci hemostázy. Podľa nových poznatkov vWF zároveň zohráva úlohu aj v angiogenéze a podieľa sa na vzniku angiodysplázií v tráviacom trakte. Kombinácia uvedených faktorov má za následok recidivujúce krvácanie typicky sprevádzajúce Heydeho syndróm. Zlatým štandardom jeho liečby je výmena aortálnej chlopne. Často však môže dôjsť k vzniku bludného kruhu medzi gastroenterológom, ktorý indikuje pacienta na kardiochirurgický zákrok, a kardiochirurgom, ktorý zákrok odkladá na čas, keď pacient krvácať nebude. Úzka komunikácia a spolupráca gastroenterológa, hematológa a kardiochirurga zohráva kľúčovú úlohu v správnom manažmente pacientov. Prítomnosť angiodysplázií a s nimi spojeného recidivujúceho krvácania u pacienta vo vyššom veku by mala byť výstrahou, že môže byť prítomné aj postihnutie aortálnej chlopne a do diferenciálne-diagnostických možností by mal byť zahrnutý aj Heydeho syndróm. Zaujímavá etiopatogenéza a predpokladaný zriedkavý výskyt ochorenia viedli autorov k bližšej analýze problematiky. V predloženej práci aj v krátkosti prezentujú vlastný súbor pacientov.

Gastrointestinal bleeding is a severe and potentially life-threatening condition associated with significant morbidity and mortality. In clinical practice, its differential diagnosis can sometimes be complicated, especially when bleeding is recurrent. One of the lesser-known reasons for recurrent gastrointestinal bleeding is the so called Heyde's syndrome. It is a combination of bleeding from gastrointestinal angiodysplasia, aortic stenosis and acquired type 2A von Willebrand syndrome. In the submitted article, authors present a summary of the current knowledge on etiology and pathogenesis of the disease. The degenerative aortic valve disease, typically present in elderly patients, causes changes in the blood flow through stenotic opening. This results in elongation of otherwise globular von Willebrand's factor (vWF) molecules, resulting in its reduced efficacy in hemostasis. According to new scientific discoveries, vWF also plays a role in angiogenesis and therefore in gastrointestinal angiodysplasia formation. This combination of factors results in recurrent bleeding typical for Heyde's syndrome. Surgical aortic valve replacement is the gold standard treatment. A vicious circle can often be created between the gastroenterologist, who refers the patient for cardiac surgery procedures, and the cardiothoracic surgeon, who is waiting for a time when the patient will stop bleeding. A close communication and cooperation between the gastroenterologist, hematologist and cardiothoracic surgeon is required to properly manage the patient. The presence of angiodysplasia in an elderly patient, associated with recurrent gastrointestinal bleeding, should lead clinicians to look for aortic stenosis and consider Heyde's syndrome as a potential diagnosis. Its interesting etiopathogenesis and rare occurrence led the authors to further investigate this topic. They also present a short summary of their own group of patients.

1 interná klinika JLF UK a UN Martin

Interná klinika gastroenterologická JLF UK a UN Martin

Klinika hematológie a transfuziológie JLF UK a UN Martin

Heyde's syndrome

Citace poskytuje Crossref.org