Retrospektivní analýza souboru pacientů (1998-2021). Cíl: Retrospektivní analýza souboru 96 pacientů s primárním nádorem varlete léčených na dětské onkologii v období 1998-2021. Zhodnocení epidemiologie, věkově specifické distribuce typů germinálních nádorů varlat, typ operace, typ chemoterapie a výsledky léčby. U dlouhodobě přežívajících pacientů vyhodnocení pozdních následků léčby. Soubor pacientů: Za sledované období bylo léčeno 96 pacientů s primárním nádorem testis - 89 germinální typ nádoru (TGCT), 6 stromální typ nádoru. Jeden pacient byl diagnostikován s primárním non‐Hodgkinovým lymfomem varlete. V 1 případě byl nádor bilaterální. U pacientů s TGCT se v 58 případech jednalo o maligní typ nádoru, ve 31 případech byl diagnostikovaný zralý teratom prepubertálního typu. Podtyp germinálního nádoru byl signifikantně asociován s věkem pacienta. Maligní nádory dominovaly u adolescentů, v prepubertálním věku byla většina nádorů benigních. Vyšší klinicka stadia (III a IV) byla častější u adolescentů. Všichni pacienti podstoupili operaci - radikální orchiektomie u 81 pacientů, orgán záchovná operace (TSS) u 15 pacientů. Operace reziduální nádorové masy u metastatických pacientů po ukončení chemoterapie proběhla u 9 pacientů, pouze u 2 pacientů byly přítomny známky vitálního nádoru. U žádného pacienta nebyla indikována retroperitoneální disekce lymfatických uzlin. Watch and wait strategie bez adjuvantní léčby byla indikována u všech prepubertálních pacientů, u 14 pacientů pubertálního věku a u všech pacientů se stromálním typem nádoru. Chemoterapie byla indikována dle typu nádoru, klinického stadia, věku pacienta, dynamiky poklesu nádorových markerů a zařazení do rizikové skupiny. Výsledky: Všech 89 pacientů s TGCT dosáhlo remise nemoci. Dva pacienti s přítomným vitálním reziduálním nádorem po ukončení léčby 1. linie dosáhli klinické remise až po léčbě 2. linie. Jeden pacient vyvinul metachronní maligní TGCT v kontralaterálním varleti 7,4 roku od primární diagnózy. Jeden pacient rozvinul pozdní metastatickou progresi smíšeného TGCT po 3,1 roku a exitoval. Pětileté celkové přežití (Overal Survival, OS) je 98,7 %, pětileté přežití bez události (Event Free Survival, EFS) je 98,7%. Medián sledování po léčbě je 11,5 roku. U 11 pacientů byla potvrzena nefrotoxicita a ototoxicita gr. I a II a poruchy fertility. U dvou pacientů je přítomna plicní toxicita, dva pacienti mají psychologické problémy. Závěr: Nádory varlat jsou u prepubertálních dětí vzácné, jejich incidence stoupá s věkem. U adolescentů jsou vůbec nejčastějším zhoubným nádorem. Převážnou většinu tvoří germinální nádory. Distribuce histologických typů TGCT je věkově specifická. Prognóza pacienta závisí od včasné diagnózy, rozsahu nemoci a dynamiky poklesu nádorových markerů. Zlatým standardem léčby je radikální orchiektomie, TSS je možná u přesně definované skupiny prepubertálních chlapců. Chemoterapie výrazně zlepšila prognózu TGCT a zařadila nádory varlat mezi kurativní typy nádorů. Rizika toxicity a pozdní následky léčby vedou ke snaze redukovat dávky a délku chemoterapie při udržení dosavadních výsledků. Důležitým faktorem je i zlepšování zdravotní osvěty u adolescentů.

A retrospective analysis of a group of patients (1998-2021). Aim: Retrospective analysis of 96 patients with primary testicular cancer treated at a pediatric oncology department in the period 1998-2021. Evaluation of epidemiology, age-specific distribution of types of germinal testicular tumors, type of operation, type of chemotherapy and treatment results. Evaluation of late effects of treatment in long-term survivors. Methods and characteristics: during the study period, 96 patients with primary testicular tumor - 89 germinal tumor type (TGCT), 6 stromal tumor type were treated. 1 patient was diagnosed with primary non-Hodgkin's testicular lymphoma. In 1 case, the tumor was bilateral. In 58 cases, TGCT was a malignant type of tumor, and a mature prepubertal teratoma was diagnosed in 31 cases. The TGCT subtype was significantly associated with the patient's age. Malignant tumors predominated in adolescents; in prepubertal age, most tumors were benign. Higher clinical stages (III and IV) were more common in adolescents. All patients underwent surgery - radical orchiectomy in 81 patients, testis sparing surgery (TSS) in 15 patients. Residual tumor mass surgery in metastatic patients after the end of chemotherapy took place in 9 patients, only 2 patients showed signs of vital tumor. No retroperitoneal lymph node dissection was indicated in any patient. Watch and wait strategies without adjuvant treatment were indicated in all prepubertal patients, in 14 adolescent patients and in all patients with stromal tumor type. Chemotherapy was indicated according to the type of tumor, clinical stage, age of the patient, the dynamics of the tumor markers and the classification into the risk group. Results: All 89 patients with TGCT achieved remission. 2 patients with vital residual tumor after the end of first-line treatment achieved clinical remission after the second-line treatment. 1 patient developed metachronous malignant TGCT in the contralateral testis 7,4 years after the primary diagnosis. 1 patient developed late metastatic progression of mixed TGCT after 3,1 years and exited. 5-year overall survival (OS) is 98,7%, 5-year event free survival (EFS) is 98,7%. The median follow-up after treatment is 11,5 years. Nephrotoxicity and ototoxicity gr I and II and fertility disorders were confirmed in 11 patients. Pulmonary toxicity is present in 2 patients, 2 patients have psychological problems. Conclusion: Testicular tumors are rare in prepubertal children, their incidence increases with age. They are the most common cancer in adolescents. The germ cell tumors are the most frequent type. The distribution of histological types of TGCT is age-specific. The patient's prognosis depends on early diagnosis, the extent of the disease and the dynamics of the decline in tumor markers. The gold standard of treatment is radical orchiectomy, TSS is possible in a well-defined group of prepubertal boys. Chemotherapy significantly improved the prognosis of TGCT and included testicular tumors among the curative types of tumors. The risks of toxicity and late effects of treatment lead to efforts to reduce the dose and duration of chemotherapy while maintaining the result. Improving health education in adolescents is also an important factor.

Anatomický ústav FN Brno

Institut biostatistiky a analýz LF MU Brno

Klinika dětské chirurgie ortopedie a traumatologie FN Brno

Klinika dětské onkologie FN Brno

Long-term results of treatment of testicular tumors in children and adolescents. A retrospective analysis of a group of patients (1998-2021)